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    肌萎縮側(cè)索硬化癥臨床表現(xiàn)

    2023-09-02 00:51播放 :

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    肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS),亦稱運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,主要臨床表現(xiàn)有以下幾種:

    1、首先從手部虎口的小肌肉,第一骨間肌開始出現(xiàn)萎縮,患者會逐漸發(fā)現(xiàn)手開始笨拙,手指對掌的力量下降,隨即出現(xiàn)并指活動(dòng)力量下降,并指時(shí)手背側(cè)肌肉出現(xiàn)凹陷;

    2、通過神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn),患者的腱反射出現(xiàn)亢進(jìn),化驗(yàn)后病理反射也為陽性,同時(shí)肌肉出現(xiàn)束顫;

    3、深淺感覺、關(guān)節(jié)位置覺以及供給運(yùn)動(dòng)為正常,受累僅限于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。隨著時(shí)間延長,可能會出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀。

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    "肌萎縮側(cè)索硬化癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見的類型,主要臨床表現(xiàn)的典型特征是上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害,主要臨床表現(xiàn)如下:1、早期表現(xiàn):一般是一側(cè)或雙側(cè)的上肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)無力,然后會出現(xiàn)肌肉萎縮,從手部的小肌肉開始,比如大魚際肌、小魚際肌、骨間肌和蚓狀肌,之后逐漸向上發(fā)展,可以累及雙上肢、肩胛帶、軀干部、頸部、下肢等,最后會累及面部肌肉和咽喉肌。也有比較少數(shù)的病例是從下肢開始發(fā)病,患者的肌肉有時(shí)會出現(xiàn)肌束顫動(dòng),表現(xiàn)為肉跳感,患者因?yàn)榧∪馕s、有周圍神經(jīng)損害,所以肌張力一般不高,因?yàn)橥瑫r(shí)存在上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害,又會出現(xiàn)病理征陽性和腱反射亢進(jìn)。雙下肢一般為痙攣性癱瘓比較明顯,肌萎縮和肌肉跳動(dòng)都會比較輕,患者沒有感覺障礙,有時(shí)候會有主觀的感覺癥狀,比如麻木,但是客觀檢查正常,大小便一般保持正常,患者的神志始終清醒,大腦的功能不受影響。2、晚期表現(xiàn):在晚期,會發(fā)生延髓麻痹癥狀,表現(xiàn)為舌肌受累時(shí)出現(xiàn)舌肌萎縮、舌肌震顫、伸舌不能,然后咽喉部的肌肉發(fā)生無力,咀嚼肌也發(fā)生無力,導(dǎo)致患者咀嚼吞咽困難、構(gòu)音不清、難以言語,同時(shí)雙側(cè)的皮質(zhì)脊髓束如果受損,可以有假性的延髓麻痹,如果口輪匝肌受累,可以導(dǎo)致張口困難,而眼外肌一般不受影響。所以到晚期時(shí),患者四肢不能活動(dòng),不能呼吸,需要機(jī)器來輔助,不能轉(zhuǎn)頭、搖頭,只有眼睛可以向各個(gè)方向轉(zhuǎn)動(dòng)。這種疾病預(yù)后不良,患者多在3-5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或者各種嚴(yán)重的并發(fā)癥,一般是肺部感染。"

    語音時(shí)長02:26''

    唐黎黎安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院

    2023/03/22收聽(7692)

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