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    什么是真性紅細(xì)胞增多癥

    2023-06-11 10:32播放 :

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    真性紅細(xì)胞增多癥是骨髓基因發(fā)生改變,骨髓內(nèi)細(xì)胞異常增殖引起來(lái)的骨髓增殖性疾病。90%以上的患者存在JAK2V617F其因突變,由于基因突變,患者的骨髓在沒(méi)有信號(hào)刺激情況下,大量的造血,引起紅細(xì)胞持續(xù)增多,該病最突出的表現(xiàn)為紅細(xì)胞及其它細(xì)胞大量增殖。

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    真性紅細(xì)胞增多癥有哪些癥狀

    "真性紅細(xì)胞增多癥是一種造血干細(xì)胞克隆性異常的疾病,屬于骨髓增殖性疾病的一種,由于基因突變引起。主要表現(xiàn)是紅細(xì)胞增生為主,出現(xiàn)血紅蛋白明顯升高。在臨床上患者表現(xiàn)為皮膚和黏膜的改變,四肢遠(yuǎn)端的青紫、顏面暗紅色,像太陽(yáng)曬的時(shí)間很長(zhǎng)似的,臉色非常紅,而且還是暗紅色的。皮膚有瘀斑,出現(xiàn)各種皮損,眼結(jié)膜出現(xiàn)充血,洗澡以后皮膚出現(xiàn)明顯的瘙癢,還有紅斑性的肢痛病表現(xiàn)。在皮膚上看到皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)、張靜脈炎、靜脈血栓、靜脈曲張。循環(huán)系統(tǒng)可以看到冠狀動(dòng)脈的血栓形成,下肢出現(xiàn)間歇性跛行,動(dòng)脈閉塞性壞疽,也就是由于紅細(xì)胞過(guò)高造成的動(dòng)脈閉塞,造成局部組織的壞死。同時(shí)還有肢端感覺(jué)異常,雷諾氏現(xiàn)象,就是天冷的時(shí)候手末端會(huì)出現(xiàn)發(fā)冷、發(fā)白的表現(xiàn)。胃腸道出現(xiàn)飽脹感、口渴、反酸、噯氣、便秘、消化道潰瘍,甚至消化道出血。腸系膜動(dòng)脈有血栓形成,還會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的腹痛,肝臟和脾臟有腫大的表現(xiàn)。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為出現(xiàn)活動(dòng)以后的呼吸困難、聲音嘶啞,特別容易出現(xiàn)感冒、大咯血、血胸等表現(xiàn)。在生殖系統(tǒng)上的表現(xiàn)可以出現(xiàn)膀胱、陰道、子宮出血,還有腎臟周圍的非創(chuàng)傷性血腫。如果有高血壓,還可以有蛋白尿,造成腎功能損害。神經(jīng)系統(tǒng)上的表現(xiàn),有頭暈、頭疼、目眩、短暫暈厥、失眠、虛弱、發(fā)脹、手指末端麻刺的感覺(jué),非常刺痛的感覺(jué)異常。還出現(xiàn)視覺(jué)異常,由耳鳴、腦血管的病變引起來(lái)的一些癥狀,偏癱、失語(yǔ)這一系列癥狀。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)03:05''

    冷蕓首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

    2020/05/16收聽(tīng)(51504)

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