首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
血液內科
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噬血細胞綜合征病情嚴重，易危及生命，自然生存期一般為2個月左右，嚴重者僅為2-3周，死亡率極高。即使現(xiàn)代檢測治療水平有所提高，仍然有40-50%的患者最終死亡。EBV相關噬血細胞綜合征未進行異基因造血干細胞移植者，死亡率為80-90%。早期應給予積極治療，甚至考慮異基因造血干細胞移植是挽救患者生命的有效方法。
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噬血細胞綜合征分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的兩種，原發(fā)性的噬血細胞綜合癥一般是由于染色體異常導致的基因缺陷，從而引起NK細胞和細胞毒性的T淋巴細胞功能減低或者缺失，而導致的過度免疫激活，產(chǎn)生了嚴重的炎癥細胞因子風暴。而繼發(fā)的噬血細胞綜合征一般大多是由于種各樣潛在疾病，比如感染、腫瘤、風濕免疫病等，這些啟動了免疫系統(tǒng)的活化機制，從而導致了一系列的炎癥細胞因子分泌過多，從而引發(fā)了噬血細胞綜合征。
張玉玲│哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
2020/09/22收聽(97984)
噬血細胞綜合征被認為是單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，主要由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/03/20播放(99494)
噬血細胞綜合征被認為是單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，主要由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能...
王谷云│海南省人民醫(yī)院
2023/03/20播放(99494)
噬血細胞綜合征包括先天性以及后天獲得性。臨床上可表現(xiàn)為高熱、脾大、高甘油三酯、高鐵蛋白、低纖維... 丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院 2023/05/07播放(88566)
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丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2023/05/07播放(88566)
白血病和噬血細胞綜合征不太好比較，二者都屬于比較重的血液方面問題。如果急性白血病不經(jīng)過治療，病... 劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/05/22播放(39407)
白血病和噬血細胞綜合征不太好比較，二者都屬于比較重的血液方面問題。如果急性白血病不經(jīng)過治療，病...
劉愛軍│首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/05/22播放(39407)
噬血細胞綜合征明確診斷后盡快開始治療，目前治療方案主要為0494治療方案。國際組織細胞協(xié)會目前... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/05/02播放(55768)
噬血細胞綜合征明確診斷后盡快開始治療，目前治療方案主要為0494治療方案。國際組織細胞協(xié)會目前...
王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院
2023/05/02播放(55768)
噬血細胞綜合征危及生命的炎癥因子與營養(yǎng)狀態(tài)并非沒有關系，但無決定性作用。噬血細胞綜合征與過敏相... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/10/01播放(51964)
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2023/10/01播放(51964)
噬血細胞綜合征是較為兇險的血液系統(tǒng)疾病，進展較快，如早期未能及時控制病情，則病死率較高。按病因... 吉訓琦│海南省人民醫(yī)院 2023/10/22播放(66888)
噬血細胞綜合征是較為兇險的血液系統(tǒng)疾病，進展較快，如早期未能及時控制病情，則病死率較高。按病因...
吉訓琦│海南省人民醫(yī)院
2023/10/22播放(66888)
噬血細胞綜合征是單核巨噬細胞系統(tǒng)反應性增生引起的組織細胞病，基本病理生理機制是免疫缺陷和免疫調... 吉訓琦│海南省人民醫(yī)院 2023/01/11播放(96530)
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2023/01/11播放(96530)
噬血細胞綜合征通常起病急，并且病情進展迅速、病死率高。該病臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、潛血細胞... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/02/27播放(61486)
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2023/02/27播放(61486)
噬血細胞綜合征的臨床癥狀復雜，可引起多臟器功能損傷，包括肺、肝、腎、血液、骨髓、中樞系統(tǒng)。具體... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/10/24播放(68970)
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2023/10/24播放(68970)
噬血細胞綜合征的治療效果、預后情況存在一定的個體性差異。某些患者治愈后可以長期存活，甚至不再復... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/09/20播放(62198)
噬血細胞綜合征的治療效果、預后情況存在一定的個體性差異。某些患者治愈后可以長期存活，甚至不再復...
2023/09/20播放(62198)
噬血細胞綜合征常危及生命，累及全身組織器官，常見臨床并發(fā)癥如下：1、感染：噬血細... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/07/03播放(52264)
噬血細胞綜合征常危及生命，累及全身組織器官，常見臨床并發(fā)癥如下：
1、感染：噬血細...
2023/07/03播放(52264)
噬血細胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病，由于噬血細胞增多，加... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/02/21播放(63130)
噬血細胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病，由于噬血細胞增多，加...
2023/02/21播放(63130)
"噬血細胞綜合征與白血病是兩種完全不同的疾病，具體情況如下：1、噬血細胞綜合征是一種由于免疫調節(jié)異常引起的炎癥反應性疾病，主要是由于骨髓內的巨核細胞吞噬其他造血細胞。噬血細胞綜合征分為原發(fā)性噬血細胞綜合征和繼發(fā)性噬血細胞綜合征，原發(fā)性噬血細胞綜合征主要是由于基因突變所導致，而繼發(fā)性噬血細胞綜合征，在兒童主要是由于EB病毒感染所導致，在成人多見于淋巴瘤。2、白血病是起源于骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，由于骨髓造血的異常，導致外周血血紅蛋白和血小板的下降。因此，噬血細胞綜合征與白血病是兩種完全不同的疾病。"
張曉樂│聊城市人民醫(yī)院
2021/06/09收聽(12832)
"噬血細胞綜合征，被認為是一種單核巨噬細胞反應性增生的組織細胞病。主要是由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷，導致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度的活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。家族性的噬血細胞綜合征預后比較差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術。繼發(fā)性的噬血細胞綜合征的治療較為復雜，一方面必須針對原發(fā)病進行治療，例如血液或者淋巴系統(tǒng)腫瘤實行化療，感染相關噬血細胞綜合征，需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時，應使用噬血細胞綜合征治療方案控制病情的發(fā)展。目前國際上普遍用地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎，分為前8周的初始治療期及維持治療期。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情，如果治療困難、失敗或者是疾病復發(fā)，可考慮行骨髓移植術。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/06/05收聽(63706)
噬血細胞綜合征的預防方法如下：1、原發(fā)性噬血細胞綜合征：攜帶基因缺陷，誘因一旦出... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/02/03播放(62836)
噬血細胞綜合征的預防方法如下：
1、原發(fā)性噬血細胞綜合征：攜帶基因缺陷，誘因一旦出...
2023/02/03播放(62836)
噬血細胞綜合征分為原發(fā)、繼發(fā)兩類，原發(fā)性噬血細胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發(fā)性噬血細胞綜合征多... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/05/07播放(57426)
噬血細胞綜合征分為原發(fā)、繼發(fā)兩類，原發(fā)性噬血細胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發(fā)性噬血細胞綜合征多...
2023/05/07播放(57426)
"噬血細胞綜合征預后比較差，通常很難治愈，只能夠緩解癥狀。原發(fā)性的嗜血細胞綜合征一般只能通過異基因骨髓移植來達到治愈，只用化療等方式很難治愈。如果是繼發(fā)性的嗜血細胞綜合征，先要控制原發(fā)疾病例如惡性腫瘤或者嚴重的感染，原發(fā)疾病控制后才有可能讓嗜血細胞綜合征的癥狀緩解，甚至是達到治愈的程度。噬血細胞綜合征一般繼發(fā)于比較嚴重的感染或者惡性腫瘤，因此很難治愈，而且它的起病比較急，癥狀比較兇險，會出現(xiàn)明顯的出血以及貧血、感染等多種情況，所以在病程中的死亡率非常高。"
聶志揚│北京醫(yī)院
2019/10/22收聽(77512)
噬血細胞綜合征的預后取決于疾病原發(fā)病情況、個人狀況和身體素質，具體情況如下：1、... 王昭│首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院 2023/09/26播放(79184)
噬血細胞綜合征的預后取決于疾病原發(fā)病情況、個人狀況和身體素質，具體情況如下：
1、...
2023/09/26播放(79184)
噬血細胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細胞綜合征在1952年首次報道，其病因尚不清楚。通... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/03/28播放(70838)
噬血細胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性噬血細胞綜合征在1952年首次報道，其病因尚不清楚。通...
2023/03/28播放(70838)
北京友誼醫(yī)院 王昭
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海南省人民醫(yī)院 吉訓琦
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