海南省人民醫(yī)院
血液內(nèi)科
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噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)要滿足以下八條中的五條:
1、發(fā)熱;
2、脾大;
3、血細(xì)胞減少,影響兩系或三系血細(xì)胞,如血紅蛋白<90g/L,新生兒血紅蛋白<100g/L,血小板<10^9/L,中性粒細(xì)胞<1.0×10^9/L;
4、高甘油三酯或者低纖維蛋白原,空腹甘油三酯>3.0mmol/L,纖維蛋白原<1.5g/L;
5、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)中可以發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象,而非惡性病變所導(dǎo)致;
6、NK細(xì)胞活性減低或者缺乏;
7、鐵蛋白>500ug/L;
8、可溶性CD25>2400pg/ml。
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噬血細(xì)胞綜合征國際公認(rèn)2004年診斷標(biāo)準(zhǔn),找到相關(guān)基因缺陷,存在明確臨床癥狀,滿足以下五條可以... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/05/11播放(64622)
噬血細(xì)胞綜合征國際公認(rèn)2004年診斷標(biāo)準(zhǔn),找到相關(guān)基因缺陷,存在明確臨床癥狀,滿足以下五條可以...
王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
2023/05/11播放(64622)
噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)性的和繼發(fā)性的兩種,原發(fā)性的噬血細(xì)胞綜合癥一般是由于染色體異常導(dǎo)致的基因缺陷,從而引起NK細(xì)胞和細(xì)胞毒性的T淋巴細(xì)胞功能減低或者缺失,而導(dǎo)致的過度免疫激活,產(chǎn)生了嚴(yán)重的炎癥細(xì)胞因子風(fēng)暴。而繼發(fā)的噬血細(xì)胞綜合征一般大多是由于種各樣潛在疾病,比如感染、腫瘤、風(fēng)濕免疫病等,這些啟動了免疫系統(tǒng)的活化機(jī)制,從而導(dǎo)致了一系列的炎癥細(xì)胞因子分泌過多,從而引發(fā)了噬血細(xì)胞綜合征。
張玉玲│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
2020/09/22收聽(97984)
噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,主要由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/03/20播放(99494)
噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,主要由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能...
王谷云│海南省人民醫(yī)院
2023/03/20播放(99494)
噬血細(xì)胞綜合征包括先天性以及后天獲得性。臨床上可表現(xiàn)為高熱、脾大、高甘油三酯、高鐵蛋白、低纖維... 丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 2023/05/07播放(88566)
噬血細(xì)胞綜合征包括先天性以及后天獲得性。臨床上可表現(xiàn)為高熱、脾大、高甘油三酯、高鐵蛋白、低纖維...
丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2023/05/07播放(88566)
"社區(qū)獲得性肺炎是院外感染引起的肺實(shí)質(zhì)性炎癥,一般社區(qū)獲得性肺炎的病原體是廣泛敏感的病原菌,可以是革蘭氏陰性菌,也可以是革蘭氏陽性菌,或者是支原體、衣原體、立克次體這種非典型菌,無論是哪種,對大多數(shù)的抗生素都是敏感的。它主要的診斷包括以下幾個(gè)方面:一、有新出現(xiàn)的咳嗽、咳痰或者原來的呼吸道癥狀加重,出現(xiàn)咳膿痰的情況,可以有胸痛,也可以沒有胸痛,大多數(shù)病人都合并發(fā)熱,會有肺實(shí)變的體征,可以聽到肺部的濕啰音。二、血的化驗(yàn)檢查可以發(fā)現(xiàn)血白細(xì)胞升高,大于10000\/UL或者低于4000\/UL,可以伴或者不伴C反應(yīng)蛋白升高。三、胸部X線表現(xiàn)為有斑片狀的或者是片狀的肺部陰影,可以有肺間質(zhì)的改變,患者可以有胸腔積液,也可以不合并胸腔積液。"
劉志娟│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
2020/04/15收聽(60848)
噬血細(xì)胞綜合征明確診斷后盡快開始治療,目前治療方案主要為0494治療方案。國際組織細(xì)胞協(xié)會目前... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/05/02播放(55768)
噬血細(xì)胞綜合征明確診斷后盡快開始治療,目前治療方案主要為0494治療方案。國際組織細(xì)胞協(xié)會目前...
2023/05/02播放(55768)
噬血細(xì)胞綜合征危及生命的炎癥因子與營養(yǎng)狀態(tài)并非沒有關(guān)系,但無決定性作用。噬血細(xì)胞綜合征與過敏相... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/10/01播放(51964)
噬血細(xì)胞綜合征危及生命的炎癥因子與營養(yǎng)狀態(tài)并非沒有關(guān)系,但無決定性作用。噬血細(xì)胞綜合征與過敏相...
2023/10/01播放(51964)
噬血細(xì)胞綜合征是較為兇險(xiǎn)的血液系統(tǒng)疾病,進(jìn)展較快,如早期未能及時(shí)控制病情,則病死率較高。按病因... 吉訓(xùn)琦│海南省人民醫(yī)院 2023/10/22播放(66888)
噬血細(xì)胞綜合征是較為兇險(xiǎn)的血液系統(tǒng)疾病,進(jìn)展較快,如早期未能及時(shí)控制病情,則病死率較高。按病因...
吉訓(xùn)琦│海南省人民醫(yī)院
2023/10/22播放(66888)
噬血細(xì)胞綜合征是單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)反應(yīng)性增生引起的組織細(xì)胞病,基本病理生理機(jī)制是免疫缺陷和免疫調(diào)... 吉訓(xùn)琦│海南省人民醫(yī)院 2023/01/11播放(96530)
噬血細(xì)胞綜合征是單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)反應(yīng)性增生引起的組織細(xì)胞病,基本病理生理機(jī)制是免疫缺陷和免疫調(diào)...
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噬血細(xì)胞綜合征通常起病急,并且病情進(jìn)展迅速、病死率高。該病臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、潛血細(xì)胞... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/02/27播放(61486)
噬血細(xì)胞綜合征通常起病急,并且病情進(jìn)展迅速、病死率高。該病臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、潛血細(xì)胞...
2023/02/27播放(61486)
噬血細(xì)胞綜合征的臨床癥狀復(fù)雜,可引起多臟器功能損傷,包括肺、肝、腎、血液、骨髓、中樞系統(tǒng)。具體... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/10/24播放(68970)
噬血細(xì)胞綜合征的臨床癥狀復(fù)雜,可引起多臟器功能損傷,包括肺、肝、腎、血液、骨髓、中樞系統(tǒng)。具體...
2023/10/24播放(68970)
噬血細(xì)胞綜合征的治療效果、預(yù)后情況存在一定的個(gè)體性差異。某些患者治愈后可以長期存活,甚至不再復(fù)... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/09/20播放(62198)
噬血細(xì)胞綜合征的治療效果、預(yù)后情況存在一定的個(gè)體性差異。某些患者治愈后可以長期存活,甚至不再復(fù)...
2023/09/20播放(62198)
噬血細(xì)胞綜合征常危及生命,累及全身組織器官,常見臨床并發(fā)癥如下:1、感染:噬血細(xì)... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/07/03播放(52264)
噬血細(xì)胞綜合征常危及生命,累及全身組織器官,常見臨床并發(fā)癥如下:
1、感染:噬血細(xì)...
2023/07/03播放(52264)
噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病,由于噬血細(xì)胞增多,加... 王谷云│海南省人民醫(yī)院 2023/02/21播放(63130)
噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病,由于噬血細(xì)胞增多,加...
2023/02/21播放(63130)
噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)、繼發(fā)兩類,原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/05/07播放(57426)
噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)、繼發(fā)兩類,原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征基因存在明顯缺陷。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征多...
2023/05/07播放(57426)
噬血細(xì)胞綜合征病情嚴(yán)重,易危及生命,自然生存期一般為2個(gè)月左右,嚴(yán)重者僅為2-3周,死亡率極高... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/01/13播放(67282)
噬血細(xì)胞綜合征病情嚴(yán)重,易危及生命,自然生存期一般為2個(gè)月左右,嚴(yán)重者僅為2-3周,死亡率極高...
2023/01/13播放(67282)
噬血細(xì)胞綜合征的預(yù)防方法如下:1、原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征:攜帶基因缺陷,誘因一旦出... 王昭│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 2023/02/03播放(62836)
噬血細(xì)胞綜合征的預(yù)防方法如下:
1、原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征:攜帶基因缺陷,誘因一旦出...
2023/02/03播放(62836)
"噬血細(xì)胞綜合征,被認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病。主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷,導(dǎo)致抗原清除障礙,單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度的活化增殖,產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。家族性的噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后比較差,疾病進(jìn)展迅速,建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性的噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜,一方面必須針對原發(fā)病進(jìn)行治療,例如血液或者淋巴系統(tǒng)腫瘤實(shí)行化療,感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征,需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時(shí),應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案控制病情的發(fā)展。目前國際上普遍用地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎(chǔ),分為前8周的初始治療期及維持治療期。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情,如果治療困難、失敗或者是疾病復(fù)發(fā),可考慮行骨髓移植術(shù)。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/06/05收聽(63706)
"噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后比較差,通常很難治愈,只能夠緩解癥狀。原發(fā)性的嗜血細(xì)胞綜合征一般只能通過異基因骨髓移植來達(dá)到治愈,只用化療等方式很難治愈。如果是繼發(fā)性的嗜血細(xì)胞綜合征,先要控制原發(fā)疾病例如惡性腫瘤或者嚴(yán)重的感染,原發(fā)疾病控制后才有可能讓嗜血細(xì)胞綜合征的癥狀緩解,甚至是達(dá)到治愈的程度。噬血細(xì)胞綜合征一般繼發(fā)于比較嚴(yán)重的感染或者惡性腫瘤,因此很難治愈,而且它的起病比較急,癥狀比較兇險(xiǎn),會出現(xiàn)明顯的出血以及貧血、感染等多種情況,所以在病程中的死亡率非常高。"
聶志揚(yáng)│北京醫(yī)院
2019/10/22收聽(77512)
"酒精性心臟病的診斷主要依靠病史以及相關(guān)輔助檢查。一般長期大量飲酒可導(dǎo)致酒精性心肌病,診斷的依據(jù)主要是符合擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn),在超聲心動圖上可發(fā)現(xiàn)心室擴(kuò)大,室壁變薄,整體的心肌運(yùn)動幅度降低,射血分?jǐn)?shù)降低。由于心腔的擴(kuò)大,出現(xiàn)二尖瓣、三尖瓣的相對性關(guān)閉不全,造成反流。既往史中有長期過量飲酒史,一般標(biāo)準(zhǔn)是男性大于80g\/d,女性大于40g\/d,飲酒史在5年以上,既往沒有其他的心臟病病史?;加芯凭孕呐K病的患者,如果能及時(shí)戒酒,多數(shù)患者的心臟情況可以逐漸恢復(fù),這也是與擴(kuò)張性心肌病鑒別的主要指標(biāo)。"
楊文濤│東營市人民醫(yī)院
2019/04/16收聽(62774)
北京友誼醫(yī)院 王昭
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海南省人民醫(yī)院 吉訓(xùn)琦
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