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    噬血細(xì)胞綜合征的危害

    2023-02-21 18:38播放 :

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    噬血細(xì)胞綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性。潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病,由于噬血細(xì)胞增多,加速血細(xì)胞破壞。老年人體質(zhì)比較弱,免疫力較差,所以更容易發(fā)生感染。這個病一般不會傳染,需盡快去除感染因素,治療原發(fā)病,多可治愈。

    家族性噬血細(xì)胞綜合征不經(jīng)治療,存活期只有幾個月,應(yīng)用化療后則大大改善預(yù)后,有的患者化療后生存期可以達(dá)幾年以上。只有異基因造血干細(xì)胞移植,才能治愈家族性噬血細(xì)胞綜合征。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,一歲以下患病者的預(yù)后差;由細(xì)菌引起的預(yù)后較好;EB病毒所導(dǎo)致的預(yù)后最差。

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    "噬血細(xì)胞綜合征,被認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病。主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷,導(dǎo)致抗原清除障礙,單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度的活化增殖,產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。家族性的噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后比較差,疾病進(jìn)展迅速,建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性的噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜,一方面必須針對原發(fā)病進(jìn)行治療,例如血液或者淋巴系統(tǒng)腫瘤實行化療,感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征,需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時,應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案控制病情的發(fā)展。目前國際上普遍用地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎(chǔ),分為前8周的初始治療期及維持治療期。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情,如果治療困難、失敗或者是疾病復(fù)發(fā),可考慮行骨髓移植術(shù)。"

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    孫明麗聊城市第二人民醫(yī)院

    2018/06/05收聽(63706)

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