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    地中海貧血有什么危害

    2023-01-03 09:44播放 :

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    地中海性貧血的危害主要包括:

    1、貧血導(dǎo)致貧血性心臟病、脾臟腫大等;

    2、骨骼發(fā)生變異;

    3、免疫力降低導(dǎo)致患者反復(fù)感染;

    4、鐵過載沉積到心臟、肝臟、胰腺,導(dǎo)致心力衰竭、肝硬化、消化道出血及糖尿病等。

    地中海性貧血輕型或靜止型患者,可正常存活;中間型如發(fā)生重度貧血,需進(jìn)行輸血;非輸血依賴型患者需去鐵;重型β地中海性貧血患者因貧血、鐵過載,一般至20-30歲生命終止;重型α地中海性貧血患者在母體內(nèi)患有胎兒水腫綜合征,一般無法存活;α地中海型貧血中間型患者,生存期較長(zhǎng),但長(zhǎng)期伴隨貧血。

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    地中海貧血嚴(yán)重嗎?有哪些危害?

    "地中海貧血是由于遺傳缺陷所導(dǎo)致的,組成正常血紅蛋白的一種或者兩種肽鏈合成減少,或者不能合成導(dǎo)致正常的血紅蛋白減少,異常的血紅蛋白或肽鏈聚合體增加,所導(dǎo)致的血紅蛋白病。地中海貧血的嚴(yán)重程度與基因的缺陷程度密切相關(guān),當(dāng)患者只有一種珠蛋白合成鏈的缺陷或者不足的時(shí)候,所導(dǎo)致的貧血,都是輕度的貧血?;颊叩幕驒z測(cè)是一個(gè)雜合子,貧血的程度就很輕,甚至不出現(xiàn)貧血的表現(xiàn),僅表現(xiàn)為紅細(xì)胞體積的減小,對(duì)于患者的正常生活沒有影響。只是在下一代的結(jié)婚、生育會(huì)提出一些遺傳學(xué)方面的建議,比如孩子在結(jié)婚的時(shí)候,需要檢測(cè)配偶的血紅蛋白基因的相關(guān)檢測(cè),防止生產(chǎn)出純合子這一類嚴(yán)重的珠蛋白合成障礙的血紅蛋白病的患兒。對(duì)于地中海貧血中α珠蛋白生成障礙貧血中,有一類叫胎兒水腫綜合征,是4個(gè)α基因都缺失,也就是從雙父母雙方都獲得了致病基因,一般在胎兒期就會(huì)發(fā)生窒息、死亡。即使早產(chǎn),生下來數(shù)小時(shí)內(nèi)也是很快就死亡,這一類患者是比較重的。對(duì)于α珠蛋白生成障礙的血紅蛋白H病的患者,有輕度、中度的貧血,伴有黃疸和肝脾腫大。在繼發(fā)感染的時(shí)候,會(huì)促發(fā)患者出現(xiàn)溶血的表現(xiàn),合并妊娠的時(shí)候也可以加重貧血。因此,判斷地中海貧血的嚴(yán)重程度,需要進(jìn)行基因的檢測(cè),了解基因缺陷的程度和種類,來判斷危害。"

    語音時(shí)長(zhǎng)03:01''

    冷蕓首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

    2020/05/19收聽(42288)

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