南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院
血液內(nèi)科
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地中海性貧血的危害主要包括:
1、貧血導(dǎo)致貧血性心臟病、脾臟腫大等;
2、骨骼發(fā)生變異;
3、免疫力降低導(dǎo)致患者反復(fù)感染;
4、鐵過載沉積到心臟、肝臟、胰腺,導(dǎo)致心力衰竭、肝硬化、消化道出血及糖尿病等。
地中海性貧血輕型或靜止型患者,可正常存活;中間型如發(fā)生重度貧血,需進(jìn)行輸血;非輸血依賴型患者需去鐵;重型β地中海性貧血患者因貧血、鐵過載,一般至20-30歲生命終止;重型α地中海性貧血患者在母體內(nèi)患有胎兒水腫綜合征,一般無法存活;α地中海型貧血中間型患者,生存期較長(zhǎng),但長(zhǎng)期伴隨貧血。
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"地中海貧血又稱海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如,或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。根據(jù)病情輕重的不同,可以有以下的危害,重型的地中海貧血,在出生數(shù)日就可以出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、進(jìn)行性加重黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出。典型的表現(xiàn)是臀狀頭長(zhǎng)骨和骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎中間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥。下肢潰瘍。中間型和輕型的患者可以出現(xiàn)輕度至重度的貧血,大多可以存活至成年。"
孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/05/19收聽(28914)
地中海貧血按照他的病情,主要分成三型,不論是α還是β,我們都可以分成重型。重型的地中海貧血就是... 陸林苑│中山市博愛醫(yī)院 2023/04/07播放(96740)
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陸林苑│中山市博愛醫(yī)院
2023/04/07播放(96740)
中間型和重型地中海貧血會(huì)造成嚴(yán)重的貧血,懷孕期間可能會(huì)導(dǎo)致胎兒死亡。新生兒出生后,如果為中間型... 張秀群│廣東醫(yī)科大學(xué)順德婦女兒童醫(yī)院 2023/03/18播放(99682)
中間型和重型地中海貧血會(huì)造成嚴(yán)重的貧血,懷孕期間可能會(huì)導(dǎo)致胎兒死亡。新生兒出生后,如果為中間型...
張秀群│廣東醫(yī)科大學(xué)順德婦女兒童醫(yī)院
2023/03/18播放(99682)
地中海貧血主要危害表現(xiàn)為與貧血相關(guān)的癥狀,若患者屬于輕度貧血?jiǎng)t通常沒有明顯表現(xiàn)。但如果出現(xiàn)中度... 何莉│武漢大學(xué)中南醫(yī)院 2023/05/30播放(54082)
地中海貧血主要危害表現(xiàn)為與貧血相關(guān)的癥狀,若患者屬于輕度貧血?jiǎng)t通常沒有明顯表現(xiàn)。但如果出現(xiàn)中度...
何莉│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
2023/05/30播放(54082)
地中海貧血的危害跟疾病類型密切相關(guān),需要根據(jù)是純合子還是雜合子,還是單一的片段缺失來決定,通常... 冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/05/04播放(29973)
地中海貧血的危害跟疾病類型密切相關(guān),需要根據(jù)是純合子還是雜合子,還是單一的片段缺失來決定,通常...
冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/05/04播放(29973)
貧血指由于各種原因?qū)е录t細(xì)胞減少,或者血紅蛋白減少所造成疾病,地中海貧血和其它貧血有共同的危害... 王文生│北京大學(xué)第一醫(yī)院 2023/01/26播放(76054)
貧血指由于各種原因?qū)е录t細(xì)胞減少,或者血紅蛋白減少所造成疾病,地中海貧血和其它貧血有共同的危害...
王文生│北京大學(xué)第一醫(yī)院
2023/01/26播放(76054)
"地中海貧血又稱為海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血,由于遺傳基因突變導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成障礙,病人出現(xiàn)溶血性貧血的情況。在臨床上根據(jù)病情的輕重分為輕度地中海貧血、中度地中海貧血和重度地中海貧血,輕度地中海貧血的危害很輕,病人沒有貧血癥狀,也不會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、頭暈、乏力,活動(dòng)后心悸、胸悶等一系列癥狀,也不影響正常的工作生活,但是輕度地中海貧血的病人,在化驗(yàn)血常規(guī)的時(shí)候可以發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞平均體積偏小,紅細(xì)胞平均血紅蛋白量偏小,但是血紅蛋白是正常的。當(dāng)這種病人發(fā)生感染或者服用氧化劑以后,可能會(huì)誘發(fā)貧血,輕度地中海貧血的癥狀就會(huì)加重,所以這種病人平時(shí)要預(yù)防感染,避免服用氧化劑。"
劉加強(qiáng)│日照市人民醫(yī)院
2019/01/02收聽(88660)
"地中海貧血是由于遺傳缺陷所導(dǎo)致的,組成正常血紅蛋白的一種或者兩種肽鏈合成減少,或者不能合成導(dǎo)致正常的血紅蛋白減少,異常的血紅蛋白或肽鏈聚合體增加,所導(dǎo)致的血紅蛋白病。地中海貧血的嚴(yán)重程度與基因的缺陷程度密切相關(guān),當(dāng)患者只有一種珠蛋白合成鏈的缺陷或者不足的時(shí)候,所導(dǎo)致的貧血,都是輕度的貧血?;颊叩幕驒z測(cè)是一個(gè)雜合子,貧血的程度就很輕,甚至不出現(xiàn)貧血的表現(xiàn),僅表現(xiàn)為紅細(xì)胞體積的減小,對(duì)于患者的正常生活沒有影響。只是在下一代的結(jié)婚、生育會(huì)提出一些遺傳學(xué)方面的建議,比如孩子在結(jié)婚的時(shí)候,需要檢測(cè)配偶的血紅蛋白基因的相關(guān)檢測(cè),防止生產(chǎn)出純合子這一類嚴(yán)重的珠蛋白合成障礙的血紅蛋白病的患兒。對(duì)于地中海貧血中α珠蛋白生成障礙貧血中,有一類叫胎兒水腫綜合征,是4個(gè)α基因都缺失,也就是從雙父母雙方都獲得了致病基因,一般在胎兒期就會(huì)發(fā)生窒息、死亡。即使早產(chǎn),生下來數(shù)小時(shí)內(nèi)也是很快就死亡,這一類患者是比較重的。對(duì)于α珠蛋白生成障礙的血紅蛋白H病的患者,有輕度、中度的貧血,伴有黃疸和肝脾腫大。在繼發(fā)感染的時(shí)候,會(huì)促發(fā)患者出現(xiàn)溶血的表現(xiàn),合并妊娠的時(shí)候也可以加重貧血。因此,判斷地中海貧血的嚴(yán)重程度,需要進(jìn)行基因的檢測(cè),了解基因缺陷的程度和種類,來判斷危害。"
2020/05/19收聽(42288)
輕度地中海貧血,無論是α型地中海貧血,還是β型地中海貧血對(duì)患者本人的危害并不大。此時(shí)血紅蛋白基... 李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 2023/11/06播放(96384)
輕度地中海貧血,無論是α型地中海貧血,還是β型地中海貧血對(duì)患者本人的危害并不大。此時(shí)血紅蛋白基...
李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2023/11/06播放(96384)
"地中海貧血是一種遺傳性的疾病,它是由于染色體當(dāng)中α和β地中海貧血所造成的一組缺陷,使血紅蛋白產(chǎn)生溶血的情況,它的癥狀首先可以分為三種類型,重型患兒出生的時(shí)候沒有癥狀,約到3-12個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性間歇性貧血,面色蒼白、肝脾大、發(fā)育不良,常伴有輕度的黃疸,癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)而日益明顯。由于骨髓的代償性增生,導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬。先發(fā)生于掌骨,以后為長(zhǎng)骨和肋骨,1歲之后如果改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊的面容?;純撼30橛袣夤苎缀头窝祝?dāng)病發(fā)含鐵血黃素沉著的時(shí)候,因?yàn)檫^多的鐵沉著在心肌、肝臟、胰腺、腦髓體,還可以引起一系列的癥狀,最嚴(yán)重的就是心率衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因。"
盛秀云│聊城市第二人民醫(yī)院
2018/05/07收聽(14356)
"地中海貧血是一種遺傳性的溶血性疾病,地中海貧血屬于血紅蛋白病的一種,主要是由于珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常導(dǎo)致的。地中海貧血又稱為海洋性貧血,是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或者幾種的合成,受到部分或者完全的抑制,引起遺傳性溶血性貧血。地中海貧血分為α地中海貧血和β地中海貧血。一般情況下,對(duì)于輕型的地中海貧血是不需要治療的,但是需要注意誘發(fā)溶血因素,例如感染,應(yīng)該給予積極防治。對(duì)于輸血量不斷增加,伴有脾功能亢進(jìn)或者明顯壓迫癥狀,需要做脾切除術(shù)。對(duì)于青少年的地中海貧血患者,應(yīng)該給予高量的輸血療法,保持血紅蛋白在110-130g\/L,保證青少年正常的生長(zhǎng)發(fā)育。雖然輕型的患者不需要治療,但是患者之間如果結(jié)婚,有可能出現(xiàn)重型純合子患者,需要做產(chǎn)前基因診斷,可以預(yù)防嚴(yán)重地中海貧血胎兒的出生,對(duì)計(jì)劃生育和保健都是有重要意義的。"
王艷軍│聊城市第二人民醫(yī)院
2019/01/29收聽(51764)
"地中海貧血又叫珠蛋白生成障礙性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺失、不足所導(dǎo)致的貧血或者是病理狀態(tài)。源于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大,根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類、缺乏程度予以命名和分類。這個(gè)病廣泛分布于世界許多地區(qū),東南亞為高發(fā)區(qū)之一,我國(guó)廣東、廣西以及四川多見,長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方則是比較少見的。"
劉麗麗│滄州市人民醫(yī)院
2018/04/24收聽(28810)
地中海貧血簡(jiǎn)稱地貧,是由于珠蛋白基因缺陷或者突變,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或者完全不能... 張翠梅│中山市博愛醫(yī)院 2023/03/06播放(98840)
地中海貧血簡(jiǎn)稱地貧,是由于珠蛋白基因缺陷或者突變,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈合成減少或者完全不能...
張翠梅│中山市博愛醫(yī)院
2023/03/06播放(98840)
地中海貧血需要注意做基因檢測(cè)、預(yù)防感染、補(bǔ)充激素、預(yù)防骨質(zhì)疏松、婚前篩查、血液制品的選擇等,具... 徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院 2024/01/04播放(41159)
地中海貧血需要注意做基因檢測(cè)、預(yù)防感染、補(bǔ)充激素、預(yù)防骨質(zhì)疏松、婚前篩查、血液制品的選擇等,具...
徐文皓│上海市第六人民醫(yī)院
2024/01/04播放(41159)
地中海貧血是一種遺傳性的疾病,也是目前發(fā)生的常見的單基因的遺傳病。主要是由于遺傳基因的異常造成的紅細(xì)胞的血紅蛋白和珠蛋白合成的異常。根據(jù)合成的珠蛋白的異常的情況,根據(jù)不同類型的珠蛋白,合成的障礙進(jìn)行分型可以有α-地中海貧血、β-地中海貧血。那地中海貧血主要是發(fā)生在我國(guó)長(zhǎng)江以南的地區(qū),經(jīng)常會(huì)在網(wǎng)上看到有一些病人,有一些輕度的貧血,表現(xiàn)的是小細(xì)胞、低色素的貧血,但是一查,他的血清鐵蛋白并不是降低的,這類患者要在診斷病因的時(shí)候,詢問他到底是在哪個(gè)地區(qū)生活的,祖籍是哪的,是不是有異型的特點(diǎn)。如果他是在長(zhǎng)江以南,特別是云貴、四川生活的患者的話,那就要詢問他家族的譜系有沒有其他人有小細(xì)胞、低色素的貧血??梢酝ㄟ^基因的檢測(cè)來明確他是否有地中海貧血,是哪一種類型的地中海貧血。
2017/06/20收聽(42646)
"地中海貧血又稱海洋性貧血,它最開始是沿海地區(qū)國(guó)家發(fā)現(xiàn)的,因此又命名海洋性貧血。我國(guó)在長(zhǎng)江以南各省相對(duì)更多見,發(fā)病率比較高,北方較為少見,它是一種遺傳性的溶血性貧血,共同的特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷,使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成而導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。"
丁曉慶│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2017/08/28收聽(74558)
"貧血主要是指的紅細(xì)胞或者血紅蛋白的減少。血紅蛋白是由珠蛋白和血紅素這兩個(gè)成分組成的,當(dāng)然珠蛋白它都是由基因所編碼的。如果基因出現(xiàn)異常或者基因突變,有可能使得珠蛋白合成的量不足,由于珠蛋白合成量不足引起的貧血,就是地中海貧血。地中海貧血顧名思義,最開始主要是在地中海的沿岸,它的流行區(qū)主要是在這些地方,在咱們國(guó)家比如像兩廣,像海南,這是主要地中海貧血的高發(fā)區(qū)。"
2017/11/30收聽(77930)
"大家都聽說過地中海貧血,但是到底什么是地中海貧血,地中海貧血醫(yī)學(xué)上的名稱又叫珠蛋白生成障礙性貧血,也叫海洋性貧血,從醫(yī)學(xué)講是指一組遺傳性溶血性貧血疾病,由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足,所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。簡(jiǎn)單的講,就是由于遺傳基因的缺陷所引起的一種溶血性貧血。本病廣泛分布于世界許多國(guó)家和地區(qū),東南亞為高發(fā)區(qū)之一。我國(guó)的南方比如廣東、廣西、四川比較常見,長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方比較少見。由于本病缺少根治的方法,臨床中重型地中海貧血預(yù)后不良,所以在婚配方面有陽性家族史,或患者需要進(jìn)行婚前檢查和胎兒產(chǎn)前基因診斷,避免下一代患兒的發(fā)生。\r"
廖俊堯│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2017/07/03收聽(22590)
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種珠蛋白缺失導(dǎo)致的貧血,是一種常染色體隱... 張秀群│廣東醫(yī)科大學(xué)順德婦女兒童醫(yī)院 2023/12/23播放(66186)
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種珠蛋白缺失導(dǎo)致的貧血,是一種常染色體隱...
2023/12/23播放(66186)
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血,因地中海沿岸民族所發(fā)現(xiàn)而命名,屬于遺傳性疾病,... 鄭榮│江門市五邑中醫(yī)院 2023/08/12播放(54832)
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血、海洋性貧血,因地中海沿岸民族所發(fā)現(xiàn)而命名,屬于遺傳性疾病,...
鄭榮│江門市五邑中醫(yī)院
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