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    家族性出血性腎炎是什么病

    2023-07-29 16:00播放 :

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    家族性出血性腎炎又稱Alport綜合征,是由膠原Ⅳα鏈突變導致,家族性出血性腎炎是一種遺傳性疾病?;颊呖赡艹霈F蛋白尿、出血、進行性腎功能衰竭、神經性耳聾及眼部病變等癥狀;家族性出血性腎炎需與薄基底膜腎病相鑒別,由于薄基底膜病也是一種遺傳病,且患者也表現為血尿。因此,患者在被診斷為遺傳病后,需通過腎臟活檢進行診斷。

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    家族性出血性腎炎的癥狀

    "家族性出血性腎炎也叫Alport綜合征,是一種遺傳性的疾病。這個病的臨床表現主要分為腎臟,還有一些腎外的表現。腎臟的主要臨床表現是血尿,男性可能表現為持續(xù)性的鏡下血尿,女性可能是間斷性的血尿。男性最終都會發(fā)生蛋白尿,剛開始是微量的蛋白尿,隨著年齡的增加,蛋白尿量也會增加,有的甚至最后終會發(fā)展成腎病綜合征,有一些進展比較快的,最后可能會出現尿毒癥。一般男性患者預后比較差,大部分都會發(fā)展成尿毒癥;女性預后相對好一些,大部分就是女性年紀很大的時候,可能腎臟病的表現也比較輕,僅僅是血尿一直持續(xù)到最后。腎外的表現主要就是可能會合并聽力的損害,這個聽力損害不是先天的,男性大概15歲左右有的會發(fā)生;女性的聽力損害會出現的比較晚,一般都是年齡比較大的,會比較容易發(fā)生,而且聽力損害發(fā)生的比較少。如果女性有聽力損害出現,一般就是預示著這個腎臟病預后也不太好,還有的病人會合并眼的一些缺陷,這個是比較常見的。還有的會有血小板的缺陷;還有一些有彌漫性的平滑肌瘤,可以表現為有的像女性可能會有陰蒂肥大,陰唇、子宮有一些改變;還有的可能會有一些上消化道還有支氣管的平滑肌瘤,出現在不同的部位,癥狀也稍微有一些差別,主要就是這些臨床表現。"

    語音時長02:28''

    胡春艷河南大學第一附屬醫(yī)院

    2018/04/22收聽(35510)

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