三亞市人民醫(yī)院
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原發(fā)性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種，常見于中年女性，發(fā)病較緩慢，主要表現(xiàn)有黃疸、瘙癢、轉(zhuǎn)氨酶升高、肝功能不全，早期可有血液化驗(yàn)指標(biāo)抗線粒體抗體M2，臨床懷疑是原發(fā)性膽汁性肝硬化者要檢查抗線粒體抗體M2，它有90%的敏感性和特異性，可以鑒別是或不是。原發(fā)性膽汁性肝硬化的病人治療基本是保肝降黃，臨床有一種特效藥熊去氧膽酸治療效果較好，而且也是全世界的指南里共同推薦的一種藥物。
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原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊亂導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生的抗體不停地攻擊自身... 楊長(zhǎng)青│上海市同濟(jì)醫(yī)院 2023/03/22播放(55212)
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊亂導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生的抗體不停地攻擊自身...
楊長(zhǎng)青│上海市同濟(jì)醫(yī)院
2023/03/22播放(55212)
"原發(fā)性膽汁性肝硬化，它常常和其他免疫類的疾病，比如說類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，常見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，食欲與體重?zé)o明顯變化，約有10%的患者，沒有臨床任何癥狀，需要與繼發(fā)性的膽汁性肝硬化進(jìn)行區(qū)別。原發(fā)性膽汁性肝硬化，一般來說多是原因不明，慢性進(jìn)行性的膽汁淤積，可能與自身免疫性肝病是相關(guān)的。一般來說我們是臨床診斷是以轉(zhuǎn)肽酶，就是谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）的升高。或者是伴有堿性磷酸酶（ALP）的升高。而臨床上往往是中年婦女多見，臨床癥狀以皮膚瘙癢、乏力，甚至有黃疸的表現(xiàn)，大多數(shù)患者是沒有黃疸的表現(xiàn)，有的患者嚴(yán)重的患者可能伴有脂肪性的腹瀉。對(duì)于原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷，自身抗體診斷是比較重要的診斷。而臨床上特異性自身抗體是抗線粒體抗體的M2亞型陽性。如果對(duì)于一個(gè)老年女性，抗M2抗體陽性，伴有皮膚瘙癢、乏力，加上堿性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我們可以診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的。另外有一些患者，雖然沒有M2抗體陽性，但是做肝穿刺活檢診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化也是成立的。一般來說，肝臟的疾病,肝穿刺活檢是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。還有一類的患者是M2抗體陰性的自身免疫性肝病，他往往會(huì)表現(xiàn)出來有其他抗體的陽性，比如說SP100抗體、GPR10抗體的陽性，臨床上他也伴有堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的升高為主。患者臨床表現(xiàn)始皮膚瘙癢和乏力為主的表現(xiàn)。"
張引強(qiáng)│中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
2017/07/18收聽(68690)
"原發(fā)性膽汁性肝硬化是屬于自身免疫性肝病的一種。它主要是自身免疫介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，臨床表現(xiàn)可以出現(xiàn)肝大，膽汁呈墨綠色，隨著疾病的進(jìn)展，出現(xiàn)肝臟的結(jié)節(jié)狀改變。通過查抗核抗體，抗線粒體抗體明顯陽性，從而才能給予診斷。膽汁淤積性肝硬化臨床上可以分為四個(gè)期。第一、臨床前期一般沒有任何癥狀；第二、肝功能異常無癥狀期，只有通過查肝功能轉(zhuǎn)氨酶有輕度的升高；第三、肝功能異常癥狀期，不但有肝功能異常，而且出現(xiàn)明顯的癥狀；第四、肝硬化期，患者肝硬化的癥狀就比較明顯了。針對(duì)這種情況，除了查血、查轉(zhuǎn)氨酶、抗線粒體抗體，還要及時(shí)的行肝臟彩超檢查。"
郭建超│隨州市中心醫(yī)院
2018/03/14收聽(66002)
機(jī)體對(duì)微小膽管的免疫反應(yīng)造成膽管損傷，進(jìn)而引發(fā)的非特異性膽源性肝硬化，稱之為原發(fā)性膽汁性肝硬化... 余永忠│郴州市第一人民醫(yī)院 2023/07/12播放(83680)
機(jī)體對(duì)微小膽管的免疫反應(yīng)造成膽管損傷，進(jìn)而引發(fā)的非特異性膽源性肝硬化，稱之為原發(fā)性膽汁性肝硬化...
余永忠│郴州市第一人民醫(yī)院
2023/07/12播放(83680)
原發(fā)性膽汁性肝硬化，患者通常沒有特異性癥狀，可以沒有任何感覺，僅僅是在進(jìn)行檢查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)有肝功... 史冉庚│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 2023/07/31播放(65924)
原發(fā)性膽汁性肝硬化，患者通常沒有特異性癥狀，可以沒有任何感覺，僅僅是在進(jìn)行檢查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)有肝功...
史冉庚│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院
2023/07/31播放(65924)
原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎，好發(fā)于中老年女性，臨床表現(xiàn)如下：1、... 蘇琳│北京大學(xué)人民醫(yī)院 2023/01/01播放(61132)
原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎，好發(fā)于中老年女性，臨床表現(xiàn)如下：
1、...
蘇琳│北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023/01/01播放(61132)
原發(fā)性膽汁性肝硬化簡(jiǎn)稱PBC，現(xiàn)已改稱原發(fā)性膽汁性膽管炎。此病臨床上常見，為一種慢性疾病，需長(zhǎng)... 王永勤│濰坊市人民醫(yī)院 2023/01/11播放(53160)
原發(fā)性膽汁性肝硬化簡(jiǎn)稱PBC，現(xiàn)已改稱原發(fā)性膽汁性膽管炎。此病臨床上常見，為一種慢性疾病，需長(zhǎng)...
王永勤│濰坊市人民醫(yī)院
2023/01/11播放(53160)
原發(fā)性膽汁性肝硬化治療原則，是延緩整個(gè)疾病進(jìn)展，要對(duì)因治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化機(jī)理并不明確，所... 張錦峰│山西省中醫(yī)院 2023/10/26播放(88440)
原發(fā)性膽汁性肝硬化治療原則，是延緩整個(gè)疾病進(jìn)展，要對(duì)因治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化機(jī)理并不明確，所...
張錦峰│山西省中醫(yī)院
2023/10/26播放(88440)
"原發(fā)性膽汁性肝硬化，是一種自身免疫性疾病，常和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等疾病并存。目前，對(duì)于原發(fā)性膽汁性肝硬化，仍沒有根治性的治療方法，主要是以對(duì)癥支持治療為主。飲食上應(yīng)當(dāng)以清淡、易消化飲食為主，腹水較多的患者，還應(yīng)當(dāng)注意限制鈉鹽的攝入。出現(xiàn)肝性腦病的患者，還應(yīng)當(dāng)注意限制蛋白的攝入，以優(yōu)質(zhì)的植物蛋白為主。臨床上主要應(yīng)用的藥物是熊去氧膽酸，而且可以減輕肝臟損害以及減輕膽汁的淤積。目前，糖皮質(zhì)激素和免疫制劑并不推薦使用，主要是效果欠佳，而且副作用較大。瘙癢癥狀明顯時(shí)，可以考慮應(yīng)用苯海拉明、消膽胺或者氫氧化鋁；骨質(zhì)疏松明顯時(shí)，可以肌注維生素D；凝血機(jī)制障礙時(shí)，可以選用維生素K1。對(duì)于晚期肝硬化的患者，肝移植是唯一有效的治療手段。"
金鑫│棗莊市中醫(yī)醫(yī)院
2018/11/06收聽(87814)
原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷明確以后需要長(zhǎng)期口服熊去氧膽酸進(jìn)行藥物治療，飲食注意補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣... 張瑞│山西白求恩醫(yī)院 2023/07/25播放(53240)
原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷明確以后需要長(zhǎng)期口服熊去氧膽酸進(jìn)行藥物治療，飲食注意補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣...
張瑞│山西白求恩醫(yī)院
2023/07/25播放(53240)
"原發(fā)性膽汁性肝硬化目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，早期臨床癥狀多不典型，有可能表現(xiàn)為輕度的疲倦、乏力，還有可能伴有不同程度的厭油膩、食欲減退等，同時(shí)還有可能出現(xiàn)間歇性的瘙癢癥狀。隨著病變的進(jìn)一步進(jìn)展，癥狀會(huì)進(jìn)一步加重，特別是瘙癢的癥狀，嚴(yán)重的可以造成抑郁癥，典型的癥狀是白天輕、夜間重。少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)黃疸的癥狀，特別是晚期患者黃疸的癥狀相對(duì)比較常見，還可以伴有肝脾腫大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相關(guān)癥狀。由于是自身免疫性疾病，原發(fā)性膽汁性肝硬化還有可能伴有干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎以及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等其他自身免疫性疾病。通過相關(guān)的血液學(xué)和影像學(xué)檢查，可以做出初步判斷，而肝穿刺活檢有利于明確診斷。早期的原發(fā)性膽汁性肝硬化主要是通過藥物進(jìn)行控制，比如熊去氧膽酸、免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素，對(duì)于終末期的患者，需要通過肝移植才能夠挽救生命。"
2021/06/16收聽(95846)
"原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的存活時(shí)間，取決于肝硬化程度、患者的一般狀態(tài)、治療是否及時(shí)、治療效果的好壞，主要情況如下：一、預(yù)后良好：原發(fā)性膽汁性肝硬化目前無法臨床根治，屬于自身免疫性肝病的一種，如果患者處于疾病早期，經(jīng)過積極合理的治療，給予口服優(yōu)思弗或者激素等相關(guān)藥物治療，患者的肝功能恢復(fù)正常，肝臟纖維化明顯改善，則預(yù)后很好，甚至可以不發(fā)展到肝硬化失代償期，可能獲得很好的生活質(zhì)量和生存期，存活期可以達(dá)到10年或10年以上。二、預(yù)后不佳：如果原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者已經(jīng)進(jìn)入到了失代償期，出現(xiàn)大量腹水、高度黃疸，以及門靜脈高壓引起消化道出血、肝腎綜合征、自發(fā)性腹膜炎、肝性腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥，患者的預(yù)后不佳，這時(shí)生存期會(huì)明顯縮短，有的可以達(dá)到兩年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。目前晚期原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治療，肝移植手術(shù)治療效果非常好，五年生存期可以達(dá)到70%以上。"
于建武│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
2021/07/23收聽(40676)
原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀和其他肝硬化相同，早期一般沒有特異性癥狀，可能為腹脹、乏力、納差。失代... 臺(tái)衛(wèi)平│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院 2023/04/06播放(31281)
原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀和其他肝硬化相同，早期一般沒有特異性癥狀，可能為腹脹、乏力、納差。失代...
臺(tái)衛(wèi)平│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
2023/04/06播放(31281)
膽汁性肝硬化分為原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化，任何原因引起的膽汁長(zhǎng)期的淤積都會(huì)造成膽... 饒卉明│三亞市人民醫(yī)院 2023/06/08播放(99434)
膽汁性肝硬化分為原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化，任何原因引起的膽汁長(zhǎng)期的淤積都會(huì)造成膽...
饒卉明│三亞市人民醫(yī)院
2023/06/08播放(99434)
原發(fā)性膽汁性肝硬化是單獨(dú)的疾病，在全世界范圍內(nèi)發(fā)病比較少，常見于中年女性，是慢性膽管損傷導(dǎo)致膽... 張錦峰│山西省中醫(yī)院 2023/01/09播放(98644)
原發(fā)性膽汁性肝硬化是單獨(dú)的疾病，在全世界范圍內(nèi)發(fā)病比較少，常見于中年女性，是慢性膽管損傷導(dǎo)致膽...
2023/01/09播放(98644)
對(duì)于原發(fā)性膽汁性膽管炎，以往亦稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，患者最早階段常常沒有特異性癥狀，有時(shí)體檢... 楊長(zhǎng)青│上海市同濟(jì)醫(yī)院 2023/06/15播放(62620)
對(duì)于原發(fā)性膽汁性膽管炎，以往亦稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化，患者最早階段常常沒有特異性癥狀，有時(shí)體檢...
2023/06/15播放(62620)
原發(fā)性膽汁性肝硬化能活多久，取決于目前病情的嚴(yán)重程度，以及未來治療是否及時(shí)、治療效果是否很好。... 徐京杭│北京大學(xué)第一醫(yī)院 2023/06/29播放(25766)
原發(fā)性膽汁性肝硬化能活多久，取決于目前病情的嚴(yán)重程度，以及未來治療是否及時(shí)、治療效果是否很好。...
徐京杭│北京大學(xué)第一醫(yī)院
2023/06/29播放(25766)
原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要治療，包括飲食調(diào)控、藥物治療，以及必要時(shí)手術(shù)治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化最... 孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 2023/10/12播放(26041)
原發(fā)性膽汁性肝硬化的主要治療，包括飲食調(diào)控、藥物治療，以及必要時(shí)手術(shù)治療。原發(fā)性膽汁性肝硬化最...
孟澤武│福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
2023/10/12播放(26041)
原發(fā)性膽汁性肝硬化發(fā)展到一定程度會(huì)變成肝硬化，但在早期還不是肝硬化。其臨床表現(xiàn)如下：<...
原發(fā)性膽汁性肝硬化發(fā)展到一定程度會(huì)變成肝硬化，但在早期還不是肝硬化。其臨床表現(xiàn)如下：
邢卉春│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
2023/08/04播放(64268)
"原發(fā)性膽汁的肝硬化，大多是因?yàn)槟懼俜e比較重引起的肝臟的纖維化，最后導(dǎo)致了肝硬化。如果情況比較重的，要明確是什么原因引起的膽汁性的肝硬化。由結(jié)石或者是腫瘤引起的肝內(nèi)的膽管的梗阻，可以通過手術(shù)的治療，如根治性的腫瘤切除或者是取石，可以使癥狀得到緩解。還有可能是膽管的狹窄引起膽汁淤積，也可以引起肝臟的損害，可以做膽管的支架。還有藥物性的原因引起的肝臟損害，應(yīng)立即停藥，對(duì)癥治療，口服熊去氧膽酸膠囊，還可以用中藥制劑。如果發(fā)生了很嚴(yán)重的肝硬化，引起了肝臟的衰竭，可以考慮行肝移植手術(shù)。"
黃潑潑│棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院
2018/05/28收聽(71044)
三亞市人民醫(yī)院 饒卉明
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