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    什么是法洛氏四聯(lián)癥

    2023-04-01 17:07播放 :

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    法洛氏四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形,包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大四種異常。該疾病是常見的青紫型先天性心臟病,在成人先天性心臟病中所占的比例接近10%,在兒童發(fā)紺型心臟畸形中占比比較高。法洛氏四聯(lián)癥患兒的預(yù)后,主要取決于肺動脈狹窄程度以及側(cè)支循環(huán)情況。重癥患兒有25%-35%在1歲內(nèi)死亡,50%死于3歲以內(nèi),70%-75%死于10歲以內(nèi),90%患兒會夭折。其中主要由于慢性的缺氧引起紅細(xì)胞增多,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

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    法洛氏四聯(lián)癥能活多久

    "法洛氏四聯(lián)癥患者的存活期取決于其病情的嚴(yán)重程度,以及是否及時、盡早的進(jìn)行了手術(shù)治療。在臨床上發(fā)現(xiàn)法洛四聯(lián)征的患者,如果在早期做了心外科的矯正手術(shù),做手術(shù)之后很多人可能存活時間較長,接近80%的人可以存活20年以上。而法洛四聯(lián)征病變較重,同時沒有及時行手術(shù)治療,那么存活率極低,部分患兒可能在10歲之前即可發(fā)生死亡。法洛四聯(lián)征包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損等,解剖學(xué)上的異常嚴(yán)重影響人體的正常血液循環(huán),使心臟有效輸出的血液量減少,肺循環(huán)淤血加重,同時心室水平血液左右分流。一旦確診法洛四聯(lián)征,要在患者心功能尚可,并沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩等情況下盡早手術(shù)。所以法洛四聯(lián)征能活多久,影響因素很多。還有一部分患者雖積極的應(yīng)用手術(shù)治療,但是存在手術(shù)并發(fā)癥,比如三度房室傳導(dǎo)阻滯等情況,也會危及生命。對年齡大的兒童,應(yīng)多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù),后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹?。?個月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。"

    語音時長01:44''

    趙宏偉中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院

    2020/07/07收聽(24568)

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