重癥肌無力在20世紀(jì)60年代被發(fā)現(xiàn)與自身免疫功能障礙有關(guān),即神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊,而引起的自身免疫性疾病,支持的證據(jù)主要有:
1、90%的重癥肌無力患者血清中可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體,血漿置換以后可以改善肌無力的癥狀;
2、將患者的血清輸入小鼠,可產(chǎn)生類重癥肌無力的癥狀和電生理的改變,患本病的母親分娩的新生兒也可患重癥肌無力;
3、80%的重癥肌無力患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生,20%的患者有胸腺瘤,胸腺切除可以改善70%患者的臨床癥狀,甚至可以痊愈;
4、一部分患者常常合并有自身免疫性疾病,包括臨床上常見的甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。