腦干彌漫性膠質(zhì)瘤很少見于成人，因此也稱兒童腦干膠質(zhì)瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的2%，及兒童腦腫瘤的10%-15%。兒童病人腦干彌漫性膠質(zhì)瘤，僅次于小腦半球星形細(xì)胞瘤及髓母細(xì)胞瘤而位居第三。2016年WHO分類中歸屬于彌漫性膠質(zhì)瘤中的彌漫性中線膠質(zhì)瘤，后者還包括彌漫性侵犯丘腦與脊髓的膠質(zhì)瘤。本病通常為WHOⅡ級(jí)彌漫性星形細(xì)胞瘤，也可為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，約50%可向間變性星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)化，偶見室管膜瘤及節(jié)細(xì)胞瘤膠質(zhì)瘤，可單獨(dú)位于腦干局部，也可外向生長(zhǎng)，甚至腦脊髓液中種植。位于頂蓋及外向性生長(zhǎng)的腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后較好，少數(shù)病例合并Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病，腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)而不破壞腦干結(jié)構(gòu)，因此多在晚期才出現(xiàn)臨床癥狀。本病多見于兒童，發(fā)病率高峰年齡為五歲左右，臨床表現(xiàn)與腦干神經(jīng)核團(tuán)受累及腦積水有關(guān)，如面部麻木、頭暈、聽力下降、頭痛及嘔吐。
