肝Caroli病是一種先天性的肝內(nèi)膽管擴張癥，多見于兒童或青年時發(fā)病。肝Caroli病可使先天性的肝內(nèi)膽管出現(xiàn)異常擴張，膽管擴張后會導致膽汁排泄出現(xiàn)異常，造成膽汁淤積，甚至會合并膽道結(jié)石、膽道感染。此外，嚴重的膽道感染會引起肝膿腫、肝內(nèi)反復感染，甚至會引起肝臟萎縮、膽汁性肝硬化。更嚴重的情況下，此病甚至會引起門脈高壓、門靜脈壓迫，并導致一系列的嚴重并發(fā)癥。
針對先天性的肝內(nèi)膽管擴張癥，需要及早給予治療。治療的方式包括保守的利膽治療以及手術(shù)治療，手術(shù)治療針對一些區(qū)域型的肝內(nèi)膽管擴張，通常效果比較良好，只需要針對該段或者葉的擴張膽管進行有效切除，即可解除患者癥狀。但針對一些全肝內(nèi)的先天性的膽管擴張，通常手術(shù)治療的效果欠佳。此時主要是靠利膽的治療，從而有效控制癥狀。
此外，針對一些晚期的膽管膽汁性肝硬化的患者，通常整個肝臟失去原有功能。甚至有的患者需要進行肝移植治療，才能有效改善癥狀。
