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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，是一組常染色體隱性遺傳性的疾病。由于基因缺陷，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)內(nèi)多種類(lèi)固醇激素合成酶先天性缺乏。由于腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺陷，皮質(zhì)醇合成部分或完全受阻，使得下丘腦-垂體促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素或促腎上腺皮質(zhì)激素代償性分泌增加，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，最常見(jiàn)的酶缺乏是21-羥化酶缺乏，其占90%。其他的酶缺乏，依次是17α-羥化酶缺陷癥、11β-羥化酶缺陷癥、3β-類(lèi)固醇脫氫酶缺陷癥。二人不同類(lèi)型的酶缺乏癥，所產(chǎn)生的生化改變和臨床表現(xiàn)并不一樣。

早期診斷、治療尤為重要，特別是21-羥化酶和11β-羥化酶缺陷癥。如果在早期的胚胎期能阻止雄性化的出現(xiàn)，則獲得正常發(fā)育的嬰兒。如果出生時(shí)沒(méi)有得到及時(shí)識(shí)別，常能導(dǎo)致以后發(fā)育的異常，甚至嚴(yán)重的病例在嬰兒期就會(huì)夭折。