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國(guó)紅
主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科

DMD肌肉營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久

2023-05-17 10:42播放 :

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DMD肌肉營(yíng)養(yǎng)不良癥即DMD肌營(yíng)養(yǎng)不良，一般患者大概能活到20歲。DMD肌營(yíng)養(yǎng)不良稱為Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良，它是一個(gè)X連鎖的基因遺傳性疾病，即媽媽是這個(gè)基因的攜帶者，后代女性沒(méi)有發(fā)病，但男性發(fā)病。這是攜帶一種基因，即抗骨骼肌萎縮蛋白發(fā)生突變或者是變異導(dǎo)致的情況。

DMD肌營(yíng)養(yǎng)不良患者肌肉的肌細(xì)胞膜不完整，大量的肌酸激酶釋放到血液里，造成骨骼肌細(xì)胞的萎縮，臨床上表現(xiàn)為無(wú)力。最早0-3歲的時(shí)候，患兒可以出現(xiàn)活動(dòng)比同齡人弱，3-5歲患者可能出現(xiàn)踮著腳尖走路、活動(dòng)緩慢的癥狀。5歲時(shí)肌酸激酶可以達(dá)到高峰，是正常人高限的50-100倍。

等到6-9歲的時(shí)候，患者全身肌肉可能逐漸出現(xiàn)萎縮，會(huì)出現(xiàn)Gower征，即躺下的時(shí)候坐不起來(lái)，必須翻身?yè)沃?，把身子弓起?lái)，再手撐著腿，才能讓上半身站起來(lái)。而到10-13歲時(shí)，患者全身進(jìn)一步萎縮，18歲左右時(shí)，患者基本上依靠輪椅生活。有時(shí)20歲以后，患者就會(huì)因?yàn)楹粑∈芾?、全身肌肉無(wú)力，死于呼吸衰竭和心力衰竭。

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:24''

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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:23''

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