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    自身免疫性溶血性貧血是怎么回事

    2023-03-09 19:24播放 :

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    自身免疫性溶血性貧血是體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂產(chǎn)生自身抗體和補體,吸附于紅細(xì)胞表面,通過抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞,超過骨髓代償能力引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需要的最適溫度分為溫抗體型和冷抗體型。該病患者的典型癥狀包括貧血、臉色蒼白、頭暈、乏力、心慌、胸悶、黃疸,出現(xiàn)皮膚、眼睛、鞏膜、尿色發(fā)黃、肝膽腫大、淋巴結(jié)腫大,嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)休克和神志異常以及出血、感染等并發(fā)癥。

    少數(shù)冷抗體型患者在寒冷環(huán)境下可出現(xiàn)肢體末梢發(fā)紫、發(fā)麻、疼痛等,甚至發(fā)生凍瘡、壞疽,而在進入溫暖環(huán)境時癥狀可好轉(zhuǎn)。因此患者出現(xiàn)臉色蒼白、頭暈、黃疸、尿色發(fā)黃等情況時,應(yīng)該及時到血液科就診,通過進行血液檢查、尿液檢查明確診斷。該病治療存在多種方法,比如迅速脫離接觸病因,例如某些藥物。還需要控制原發(fā)病,例如感染和腫瘤,同時進行血漿置換、糖皮質(zhì)激素治療等。患者需要定期復(fù)查血常規(guī)、血生化,明確目前病情及藥物治療效果。但反復(fù)發(fā)作者療效較差,繼發(fā)性的預(yù)后取決于原發(fā)疾病。

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    什么是自身免疫性溶血性貧血?

    "自身免疫性溶血性貧血是由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體,與紅細(xì)胞表面抗原相結(jié)合,或激活補體使紅細(xì)胞過早破壞而導(dǎo)致的溶血性貧血。簡單說就是因為各種免疫反應(yīng)導(dǎo)致紅細(xì)胞不正常的自己破壞,壽命縮短,溶掉了,這樣引起的貧血就是自身免疫性溶血性貧血。臨床上根據(jù)發(fā)病原因,把自身免疫性溶血性貧血分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血原因不明確,占60%左右;繼發(fā)者伴發(fā)于淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤,即與免疫有關(guān)的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等,及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、某些細(xì)菌病毒感染等,約占40%左右。根據(jù)抗體種類又可分為溫反應(yīng)性抗體型和冷反應(yīng)性抗體型。溫抗體與抗原反應(yīng)的最適宜溫度為37度,冷抗體又分為兩種,冷凝素與紅細(xì)胞結(jié)合的最適宜溫度是2到4度,冷溶血素在16度時與紅細(xì)胞結(jié)合,溫度升高結(jié)合力無明顯減弱。臨床上溫反應(yīng)性抗體型約占80%,女性患者多于男性,且以青壯年為多。"

    語音時長01:44''

    郭明北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院

    2023/02/06收聽(11214)

    自身免疫性溶血性貧血有哪些癥狀

    "自身免疫性溶血性貧血,是自身抗體參與紅細(xì)胞的破壞,造成的溶血。臨床表現(xiàn)非常多樣性,而且輕重不一,一般起病比較緩慢,數(shù)月以后才出現(xiàn)貧血,這一類患者可以有頭暈、乏力、活動后心悸、氣短,甚至可以出現(xiàn)心絞痛等癥狀。急性起病的患者多見于年輕患者和小兒,特別是伴有病毒感染的患者,起病比較急,出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腰背部疼痛,還出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等癥狀,尿色是加深的,像濃茶樣或者像醬油色樣的尿。貧血特別嚴(yán)重的時候出現(xiàn)頭痛、煩躁,甚至昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血的患者,通過查體可以看到皮膚出現(xiàn)了黃疸,有一半的患者出現(xiàn)輕度到中度脾臟的增大,有1\/3的患者有輕度到中度肝臟的腫大,淋巴結(jié)腫大比較少見。還有一類是冷抗體型的溶血性貧血,這類患者的溶血與氣溫有一定關(guān)系,在寒冷的環(huán)境下,這類患者會出現(xiàn)指尖、耳尖、口唇的青紫。嚴(yán)重的時候尿色可以加深,像醬油色尿,都與寒冷有關(guān),加溫以后、溫度升高之后癥狀可以消失。通過查血中的冷凝集素的效價,可以區(qū)分出來是冷凝集素綜合征。這是一類因為冷抗體引起自身紅細(xì)胞的破壞,導(dǎo)致的溶血性貧血。"

    語音時長02:04''

    冷蕓首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

    2023/12/01收聽(61980)

    自身免疫性溶血性貧血有哪些原因

    "自身免疫性溶血性貧血主要的發(fā)病原因有兩類:一類是特發(fā)性,也就是原因不明的自身免疫性溶血性貧血。這類患者可以在體內(nèi)檢測到溫抗體和冷抗體兩種抗體以及補體的增高。另一類是繼發(fā)性的自身免疫性溶血,原因比較多,包括免疫系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)的腫瘤,還有病毒感染,免疫缺陷性疾病和其他腫瘤。免疫系統(tǒng)疾病引起自身免疫性溶血性貧血,比較常見的就是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病、潰瘍性結(jié)腸炎、甲狀腺疾病等一系列的免疫系統(tǒng)疾病,都可以導(dǎo)致自身溶血性貧血。血液系統(tǒng)的腫瘤,特別是淋巴系統(tǒng)的腫瘤,包括慢性淋巴細(xì)胞白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥,這一系列的血液系統(tǒng)腫瘤,可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血。還有一些感染,常見的巨細(xì)胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原體的感染和病毒性肝炎,這一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性貧血。還有像低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、免疫缺陷綜合征也就是經(jīng)HIV感染,這一類免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性貧血。其他需要注意的是婦科腫瘤像卵巢的腫瘤,可以出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血。"

    語音時長02:14''

    冷蕓首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

    2023/04/15收聽(28932)

    自身免疫性溶血性貧血的分類

    "自身免疫性溶血性貧血,是指由于多種原因?qū)е碌拿庖哒{(diào)節(jié)功能發(fā)生異常,產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體,而導(dǎo)致的溶血性貧血。主要是由于紅細(xì)胞的壽命縮短,引起的溶血性貧血,一般考慮以下分類方法:一、根據(jù)有無病因 分為原發(fā)性和繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血。二、根據(jù)抗體的最佳的活性溫度,分為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,以及冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,一般考慮如下:1、抗體型自身免疫性溶血性貧血:主要發(fā)生在血管外,抗體主要是IgG和補體C3,有時候是單獨存在,但是也可能是同時存在。如果同時存在,是最常見溶血比較嚴(yán)重的一種類型。2、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血:抗體主要是指IgM,主要是發(fā)生在血管內(nèi)的溶血性貧血,若在溶血檢查中,發(fā)現(xiàn)單獨C3抗體陽性,要想到冷抗體性溶血性貧血的可能。需要進一步的完善的IgM的檢查,來判斷這個病人是不是冷抗體型的自身性免疫性溶血性貧血。如果是溫抗體性自身免疫性溶血的貧血的治療,大多數(shù)首選激素治療,因為90%以上對激素都有效。如果激素?zé)o效,再用其他的方法,比如說脾切除術(shù),是二線的治療,也可以合并用其他的免疫抑制劑來治療。如果是重度或危重癥貧血,也需要輸血治療。冷抗體型溶血性貧血繼發(fā)感染性的幾率更大一些。所以治療的時候,一定要注意保暖,然后是以抗感染的治療為主,因為大多數(shù)是以感染繼發(fā),如果是免疫因素引起,就需要用免疫抑制治療。激素治療往往是療效不佳,所以診斷自身免疫性溶血性貧血要進一步的分型。根據(jù)一些輔助檢查的結(jié)果來判斷,以及完善進一步的治療,才是最正確的選擇。"

    語音時長02:59''

    吳春波北京大學(xué)人民醫(yī)院

    2023/03/23收聽(41328)

    自身免疫性溶血性貧血如何治療

    "自身免疫性溶血性貧血主要包括原發(fā)性和繼發(fā)性的。原發(fā)性就是找不到發(fā)病原因,繼發(fā)性的自身免疫性溶血性貧血,主要是由于淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系統(tǒng)疾病引起,產(chǎn)生了破壞自身紅細(xì)胞的抗體,造成自身免疫性溶血。有病因的患者要積極的去除病因,進行相關(guān)的病因治療。對于原發(fā)性的找不到病因的這類患者,治療主要是一線首選的是糖皮質(zhì)激素,但是復(fù)發(fā)率比較高達到30%左右,反復(fù)應(yīng)用也容易產(chǎn)生耐藥性。在糖皮質(zhì)激素治療效果不好的時候,可以采用免疫抑制劑,像環(huán)孢素A這類的藥物,以及丙種球蛋白。在激素應(yīng)用效果不好或激素依賴的這些患者也可以進行脾切除治療,有效率可以達到70%,但是真正能夠達到痊愈的也就只有20%。對于自身免疫性溶血性貧血的治療,主要是這個疾病的治療容易反復(fù),目前比較新的治療,引入了CD20的單抗也就是利妥昔單抗。利妥昔單抗可以抑制B細(xì)胞過度活化,減少自身抗體的產(chǎn)生,可以防止疾病的復(fù)發(fā),在目前臨床應(yīng)用上也是一個比較好的治療的手段之一。此外,自身免疫性溶血性貧血還需要支持治療,這類患者如果出現(xiàn)嚴(yán)重的重度貧血,需要輸注紅細(xì)胞,在輸注紅細(xì)胞時需要輸注洗滌紅細(xì)胞,以減少溶血的發(fā)生。"

    語音時長02:32''

    冷蕓首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

    2023/02/22收聽(12686)

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