一、先天性肺囊腺瘤是什么?
1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM),俗稱肺囊腺瘤,現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM),和氣管肺隔離癥(BPS),合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫(CLE)等,都是先天性肺部包塊,屬于同一疾病譜。
2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯構(gòu)瘤樣病變,由源于氣管、支氣管、細(xì)支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構(gòu)成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織,從而損害肺泡的生長發(fā)育。
3、CPAM分為五型,相對于病變類型,產(chǎn)前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動力學(xué)以及伴隨的異常。
二、病程轉(zhuǎn)歸
1、大多數(shù)CPAM在妊娠20-26周快速進(jìn)行性生長,25周左右達(dá)峰,然后不再生長且常常消退。大囊性病變的生長速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫,需要產(chǎn)前干預(yù)。尚無可靠的標(biāo)準(zhǔn)來判斷病變是繼續(xù)生長、穩(wěn)定還是消退。
2、約50%的腫塊會持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變??;由于胎兒胸廓正常生長,多數(shù)體積相對減小,但也有少數(shù)體積增加。隨著腫塊體積減小,其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由于正常肺回聲增強(qiáng)和CPAM回聲減弱。在T2加權(quán)MRI上,隨著病變的消退,其信號強(qiáng)度會比正常肺組織低。超過95%的病例出生后影像學(xué)檢查可確證持續(xù)性包塊。
3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退,這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產(chǎn)前病變消退的患者中,有60%在產(chǎn)后影像學(xué)檢查中無異常。這些病例中,所見異常的原因可能并不是CPAM,而是短暫的支氣管樹梗阻伴有液體潴留,或者是病變的血供不能滿足其過快生長或病變出現(xiàn)自發(fā)扭轉(zhuǎn)。余下40%在產(chǎn)前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在;這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強(qiáng),導(dǎo)致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難,因此在產(chǎn)前漏診這些病例。
三、產(chǎn)前評估
1、初始超聲檢查時,很難預(yù)測病變是會消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長并引發(fā)一些嚴(yán)重后果,包括水腫、需要手術(shù)干預(yù)或出生后輔助通氣,以及死亡。
2、CVR>1.6則表明水腫、出生時呼吸窘迫以及可能需要早期手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大,而就診時CVR<0.91預(yù)測結(jié)局較好,因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較低。一項(xiàng)研究顯示,胎兒MRI測得的肺腫塊容積比(lungmassvolumeratio,LMVR)>1.3預(yù)示會發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89%vsLMVR<1.3時7%)。
3、無水腫時,預(yù)后良好,所報(bào)道的活產(chǎn)率≥95%。發(fā)生水腫時,預(yù)后較差。
4、胎兒存在水腫是結(jié)局較差的最重要預(yù)測指標(biāo):如果不加以干預(yù),水腫胎兒病例的圍生期死亡風(fēng)險(xiǎn)接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經(jīng)干預(yù)就自發(fā)消退的病例報(bào)道,但極其罕見。
5、多達(dá)1/3的CPAM胎兒會發(fā)生水腫,這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動力學(xué)改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風(fēng)險(xiǎn)最高。
6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征,表現(xiàn)為母體全身水腫,常累及肺部,與胎兒和胎盤的水腫呈鏡像關(guān)系。
7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常,應(yīng)開展全面的胎兒檢查,包括超聲心動圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側(cè)腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常,以及膈肌、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼異常。
四、胎兒水腫預(yù)測
1、如果到28周左右仍未發(fā)生水腫,那么以后也就不太可能發(fā)生,因?yàn)樵谥衅谌焉锬〤PAM不再繼續(xù)生長,并且胎兒胸廓繼續(xù)擴(kuò)大。CPAM不再繼續(xù)生長后不會發(fā)生水腫。
2、水腫發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高的患者中,胎兒超聲心動圖可用于評估心臟受壓是否限制心室充盈并導(dǎo)致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數(shù)據(jù),但以就診時CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會水腫。一項(xiàng)納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示,CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%),干預(yù)后胎兒生存率為40/42(94%);CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%),干預(yù)后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒有明顯囊性腫塊的胎兒時,水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。
3、一項(xiàng)為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒,發(fā)現(xiàn)胎兒MRI測得的LMVR>2.0可預(yù)測水腫(42%vsLMVR<2.0時2%)和心力衰竭(32%vsLMVR<2.0時2%)。