腦癱的直接病因是在腦發(fā)育成熟前,腦損傷和(或)發(fā)育缺陷導(dǎo)致以運(yùn)動障礙和姿勢異常為主的綜合征。造成腦損傷的原因眾多,雖然了解確切的病因?qū)δX癱運(yùn)動障礙治療意義不大,但對判斷預(yù)后及促進(jìn)生長發(fā)育、深入探討發(fā)病機(jī)制及防治措施十分重要,也對患兒家長了解患兒為什么會患腦癱很有幫助。腦損傷和腦發(fā)育缺陷的時(shí)間可劃分為三個(gè)階段,即出生前、圍生期和出生后。有人用先天性和獲得性兩種因素進(jìn)行分析。傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為圍生期原因是導(dǎo)致腦癱的主要原因,近來認(rèn)為70%~80%的腦癱發(fā)生于出生前,其中部分原因不明。因此,近年認(rèn)為對腦癱病因?qū)W的研究應(yīng)轉(zhuǎn)入胚胎發(fā)育生物學(xué)的領(lǐng)域。
1、出生前因素出生前腦發(fā)育障礙或損傷所致,主要包括母體因素及遺傳因素。①母體因素:母親孕期大量吸煙、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流產(chǎn)、用藥、妊娠中毒癥、外傷、風(fēng)濕病、糖尿病、弓形蟲病、胎兒期的循環(huán)障礙、母親智力落后、母體營養(yǎng)障礙、重度貧血等。近年來研究發(fā)現(xiàn),早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血和腦室周圍白質(zhì)軟化(periventricularlucency,PVL)是腦癱的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素,而感染是導(dǎo)致PVL發(fā)生的原因之一。②遺傳因素:近年來研究認(rèn)為,遺傳因素對腦癱的影響很重要,雙胞胎同時(shí)患腦癱、家族中已經(jīng)有腦癱患兒再發(fā)生腦癱的幾率偏高。有報(bào)道單純共濟(jì)失調(diào)型腦癱與常染色體隱性遺傳有關(guān),部分痙攣型雙癱、偏癱患兒具有遺傳傾向。
2、圍生期因素主要與早產(chǎn)和產(chǎn)時(shí)因素相關(guān),可導(dǎo)致不同類型的腦損傷。但未成熟腦具有很強(qiáng)的潛力及可塑性,主要表現(xiàn)為未受損傷部位具有很強(qiáng)的功能重組能力,以應(yīng)對腦損傷,因此未成熟腦損傷與成熟腦損傷具有明顯的不同。
?。?)患腦癱的危險(xiǎn)性隨著出生體重偏離同胎齡標(biāo)準(zhǔn)體重的程度而增加,低出生體重兒或巨大兒患腦癱的幾率可高于正常體重?cái)?shù)十倍。
?。?)早產(chǎn)是目前發(fā)現(xiàn)患腦癱的最主要因素之一。
?。?)胎盤功能不全、缺氧缺血、胎糞吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、高膽紅素血癥等也被認(rèn)為與腦癱有關(guān)。足月妊娠的胎盤早剝、前置胎盤、臍帶繞頸或胎糞吸入,可能會引起新生兒窒息,由缺氧缺血性腦病(HIE)導(dǎo)致腦癱的發(fā)生。嚴(yán)重的缺氧缺血性腦病可導(dǎo)致皮層下多囊性腦軟化,一旦這種情況發(fā)生,多數(shù)會引起嚴(yán)重的四肢癱瘓并伴有重度智力低下。多囊性腦軟化累及丘腦或基底節(jié)區(qū),則會導(dǎo)致肌張力障礙。
?。?)新生兒腦卒中可發(fā)生于早產(chǎn)兒,也可發(fā)生于足月兒,通常累及大腦中動脈,可發(fā)生一側(cè)大腦半球的楔形缺陷和囊腫,往往導(dǎo)致偏癱。因此,即使缺陷或囊腫很大,患兒的功能也不受太大影響,尤其認(rèn)知功能一般很好。
(5)某些宮內(nèi)病毒感染可致腦癱的發(fā)生,如由嚙齒動物傳播的沙粒病毒可導(dǎo)致淋巴脈絡(luò)叢腦膜炎,其病變是非進(jìn)行性的,可導(dǎo)致腦癱的發(fā)生。免疫缺陷病毒(HIV)感染也可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,但是是漸進(jìn)性的,患兒壽命較短。最常見的是以貓為宿主的弓形蟲感染,導(dǎo)致腦癱和智力低下的幾率約為30%。
3、出生后因素出生后因素可與產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)因素重疊,但創(chuàng)傷、感染、驚厥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病、中毒等被認(rèn)為是主要因素。出生后因素所致腦癱占10%~15%。
新生兒期驚厥、呼吸窘迫綜合征、吸入性肺炎、敗血癥、缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血、腦積水、膽紅素腦病以及腦部感染、低血糖癥、腦外傷等都被認(rèn)為是腦癱的危險(xiǎn)因素。
虐待兒童或意外創(chuàng)傷,可導(dǎo)致鈍性外傷伴有顱骨骨折。摔倒或?yàn)槭箣雰喊察o的劇烈搖晃,可導(dǎo)致?lián)u晃嬰兒綜合征的發(fā)生,往往在1歲前,由于大腦皮質(zhì)毛細(xì)血管及神經(jīng)軸突的長軸突被牽拉、剪切和撕裂,多會導(dǎo)致嚴(yán)重的痙攣型四肢癱,預(yù)后較差。
交通事故所致腦部的直接損傷或繼發(fā)性腦腫脹,如果損傷部位為一側(cè),往往導(dǎo)致偏癱。如果損傷發(fā)生在左側(cè),除了運(yùn)動障礙外,還會導(dǎo)致語言障礙。此外,很多閉合性顱腦損傷的兒童,主要功能障礙為共濟(jì)失調(diào)。閉合性顱腦損傷的兒童多數(shù)1年內(nèi)會有實(shí)質(zhì)性進(jìn)步,極少數(shù)需在后期通過手術(shù)矯治攣縮等繼發(fā)性損傷,大多在損傷后3年內(nèi)可得到持續(xù)改善,但早期的四肢痙攣也可能轉(zhuǎn)變?yōu)楹笃诘募埩φ系K。
各種感染所致永久性、非進(jìn)展性的中樞神經(jīng)損傷,應(yīng)被診斷為腦癱,出生前及新生兒期感染最多見。90%巨細(xì)胞病毒(CMV)感染的兒童會導(dǎo)致智力低下和耳聾,50%會發(fā)生腦癱和運(yùn)動障礙。先天性風(fēng)疹病毒感染導(dǎo)致智力低下非常普遍,15%可以發(fā)展為腦癱。新生兒單純皰疹病毒感染具有較高死亡率,30%~60%幸存者留有包括腦癱在內(nèi)的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。30%~50%新生兒細(xì)菌性腦膜炎,最終會導(dǎo)致腦癱。此外,重金屬及有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、鏈狀細(xì)胞貧血、重癥先心病等也與腦癱發(fā)生相關(guān)。