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陳文珍
副主任醫(yī)師

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

神經(jīng)內(nèi)科

Joubert綜合征的患者能活多久

2023-03-22 10:29

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01:13

語(yǔ)音內(nèi)容

Joubert綜合征的患者預(yù)后不佳，通常來(lái)說(shuō)五年的生存率約為50%。
還有一些輕微的患者僅表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)落后，但是有小腦癱瘓等癥狀，表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、笨重、局部綜合征，是因?yàn)槌Ｈ旧w隱性遺傳造成，父母均可無(wú)發(fā)病，后代發(fā)病率為1/4，無(wú)特效療法，只能對(duì)癥治療和通過(guò)康復(fù)訓(xùn)練。一般來(lái)說(shuō)，這種疾病的五年存活率是50%，嚴(yán)重程度還取決于小腦蚓部和腦干的發(fā)育情況。

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