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完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的主要治療手段為手術(shù)治療。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)是臨床常用的根治術(shù)，術(shù)前需要應(yīng)用前列腺素E1來(lái)維持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放，患者通常經(jīng)過(guò)短期的內(nèi)科治療病情可有極大緩解，以創(chuàng)造手術(shù)條件。
一、藥物治療
完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位無(wú)特效的藥物治療，手術(shù)前可通過(guò)應(yīng)用前列腺素E1來(lái)幫助患兒保持動(dòng)脈導(dǎo)管的開放。
二、手術(shù)治療
1、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)：屬姑息性手術(shù)的一種，適用于伴有巨大室間隔缺損，不能立刻施行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)的患兒。
2、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)：根治性手術(shù)，將主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)換復(fù)位，以恢復(fù)正常的生理解剖結(jié)構(gòu)。
3、體肺動(dòng)脈分流術(shù)：也稱為Blalock-Taussig分流術(shù)，對(duì)嚴(yán)重低氧血癥，伴有肺動(dòng)脈狹窄等原因，早期不能行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)時(shí)，Blalock-Taussig分流術(shù)，如心房?jī)?nèi)分流少，應(yīng)同時(shí)行房間隔擴(kuò)大術(shù)，以改善低氧血癥。
4、大動(dòng)脈移位術(shù)(aortic translocation proce-dure)：主要應(yīng)用于室間隔缺損位于流人道，或限制性室間隔缺損，右心室腔較小，房室瓣騎跨，冠狀動(dòng)脈畸形跨過(guò)右心室流出道等。但因?yàn)槭中g(shù)創(chuàng)傷較大，故并不是所有TGA伴肺動(dòng)脈瓣狹窄都應(yīng)該采用該方法。
5、Rastelli術(shù)：大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損和左心室流出道梗阻者行Rastelli術(shù)，需要心內(nèi)建立室間隔缺損至主動(dòng)脈的內(nèi)隧道，使左心室血流經(jīng)室間隔缺損至主動(dòng)脈，而右心室至肺動(dòng)脈通過(guò)心外管道連接，因此手術(shù)年齡以3-4歲或以上為好，否則由于心外人工管道不能隨著年齡的增長(zhǎng)而生長(zhǎng)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，需多次手術(shù)置換，同時(shí)心內(nèi)隧道發(fā)生左心室流出道梗阻的發(fā)生率較高，對(duì)室缺位置遠(yuǎn)離主動(dòng)脈開口和室缺至主動(dòng)脈開口之間有三尖瓣腱索或乳頭肌阻擋，不易行Rastelli手術(shù)。