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矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位無癥狀者無需治療，有癥狀者多數(shù)需通過手術(shù)治療改善心臟畸形和心臟瓣膜異常，可以輔助藥物治療控制心力衰竭的癥狀，常用的藥物有地高辛、利尿劑、卡托普利、美托洛爾。本病多數(shù)患者需長(zhǎng)期持續(xù)性治療。
一、藥物治療
1、地高辛：適于合并有心力衰竭患者，劑量宜偏小，采用維持量法。可增強(qiáng)心肌收縮率和減慢心率的作用。并加用卡托普利、呋塞米和螺內(nèi)酯；注意限制液體入量；糾正電解質(zhì)紊亂。但注意使用劑量，避免出現(xiàn)心臟毒性。
2、利尿劑：臨床常用呋塞米、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯等，通過排泄體內(nèi)液體，明顯減輕水腫，緩解呼吸困難的癥狀，在使用過程中注意監(jiān)測(cè)離子水平，避免出現(xiàn)離子紊亂。
3、卡托普利：屬于ACEI類藥物，可以使病人的心血管死亡的主要終點(diǎn)事件的相對(duì)危險(xiǎn)性顯著降低。病人合并高血壓、糖尿病、心力衰竭或左心室收縮功能不全的高危病人建議使用卡托普利。
4、美托洛爾：屬于β受體拮抗劑，能減少心肌耗氧量和改善缺血區(qū)的氧供需失衡，避免心肌梗塞，減少心肌缺血、室顫及其他惡性心律失常，對(duì)降低急性期病死率有肯定的療效。
二、手術(shù)治療
1、室間隔修補(bǔ)術(shù)：適于室間隔缺損面積較大，有嚴(yán)重發(fā)紺癥狀者。通過手術(shù)將缺損部位修復(fù)，避免血流通過，可有效緩解呼吸困難、發(fā)紺的癥狀，提高患者活動(dòng)耐力。手術(shù)效果較好，但對(duì)于重度阻力性肺動(dòng)脈高壓患者避免手術(shù)。
2、人工瓣膜替換術(shù)：手術(shù)指征包括重度動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全伴有癥狀；無癥狀的重度狹窄或關(guān)閉不全患者、接受其他心臟外科手術(shù)、運(yùn)動(dòng)耐量下降或運(yùn)動(dòng)后血壓下降、疾病進(jìn)展快且手術(shù)低風(fēng)險(xiǎn)、接受其他心外科手術(shù)的中度狹窄或關(guān)閉不全患者。合并冠心病者，需同時(shí)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。
3、瓣膜修復(fù)術(shù)：避免了人工瓣血栓栓塞-出血的并發(fā)癥以及感染的風(fēng)險(xiǎn)，更好地維持了瓣膜生理功能和心室的功能，具有更低的圍術(shù)期死亡率和更好的遠(yuǎn)期預(yù)后，無修復(fù)可能時(shí)應(yīng)盡可能行保留瓣下組織的瓣膜置換，以利于術(shù)后心臟功能的改善。
4、永久性人工起搏器植入術(shù)：適于終末期有不可逆的心臟起搏和傳導(dǎo)功能障礙的主要方法。對(duì)心律失常的治療康復(fù)有良好效果。手術(shù)具有手術(shù)切口小、無痛苦、不開胸的優(yōu)點(diǎn)，安全可靠。不僅能減少和避免心臟事件的發(fā)生，而且改善心律失常病人的生活質(zhì)量。