2023-07-26 10:55
完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位是什么原因引起的
擅長(zhǎng): 對(duì)復(fù)雜心律失常、先心病、難治性高血壓病診治有精深造詣...
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完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位主要是由于胚胎期心血管系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致,本病好發(fā)于有先天性心臟病家族史人群。
1、室間隔缺損:主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈直徑的比值通常為1/2~2/3,如果室間隔缺損是圓錐隔前移造成的,即主動(dòng)脈瓣環(huán)或主動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良時(shí),上述比值可進(jìn)一步減小,此時(shí)可合并有右心室、三尖瓣發(fā)育不良、主動(dòng)脈弓縮窄或主動(dòng)脈弓中斷。
2、左心室流出道梗阻:室間隔完整型大動(dòng)脈錯(cuò)位(TGA/IVS)的患者偶伴有左心室流出道梗阻,它可以是動(dòng)力性的,即隨著生后肺阻力下降而右心室壓力相對(duì)升高,室間隔凸向左心室側(cè),導(dǎo)致的左心室流出道梗阻,但隨著病程的進(jìn)展,動(dòng)力性的梗阻可發(fā)展為固定的、纖維化的隧道樣的梗阻,主要是由于圓錐隔得后移造成。
3、冠狀動(dòng)脈畸形:由于胚胎期冠狀動(dòng)脈主干與乏氏竇的異常融合,可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈竇口閉鎖和冠狀動(dòng)脈竇口狹窄,也可產(chǎn)生壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈竇口起源偏移所致的冠狀動(dòng)脈狹窄。