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曲朋安
副主任醫(yī)師

煙臺(tái)龍礦中心醫(yī)院

兒科

什么是小兒波-杰綜合征

2023-05-19 02:48

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語(yǔ)音內(nèi)容

小兒波-杰綜合征指的是腸道有散在的息肉，同時(shí)口周及手足有多發(fā)性的黑色素痣，這個(gè)疾病比較少見(jiàn)，男女發(fā)病的比例相等，約有一半具有家族史。是一種顯性的遺傳病，具有很高的外顯性。發(fā)病的時(shí)候有以下癥狀，出現(xiàn)肚子痛，有間歇性的腹絞痛，常在肚臍眼周?chē)?，皮膚黏膜上有色素斑沉著，伴有典型的反復(fù)發(fā)作的痙攣性的腹痛為其主要的癥狀。有的孩子或者成人可能會(huì)出現(xiàn)腸套疊的情況，伴發(fā)有血便腹痛的時(shí)候，可能會(huì)摸到臘腸一樣的腫物，有低色素性的貧血，發(fā)育營(yíng)養(yǎng)比較差，常會(huì)出現(xiàn)頭暈。這個(gè)疾病一旦確診以后，在治療方面需要采用以下這幾種方法：可以進(jìn)行手術(shù)治療的，經(jīng)常有反復(fù)發(fā)作的腹痛，經(jīng)過(guò)保守治療效果不好，就需要考慮手術(shù)治療。另外，如果有腸梗阻或者腸套疊不能夠自行緩解，也需要進(jìn)行手術(shù)治療。大量的失血，或者慢性的失血，保守治療效果不是特別的好，也是需要進(jìn)行手術(shù)治療的，有惡變的可能也是需要考慮的。

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