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大多數(shù)X聯(lián)鎖魚(yú)鱗病患者存在大量基因缺失，其中類(lèi)固醇硫酸酯酶基因缺失導(dǎo)致基因缺陷的比例最高。本病好發(fā)于男性、有X聯(lián)鎖魚(yú)鱗病家族史人群，暫無(wú)明確誘發(fā)因素。
1、類(lèi)固醇硫酸酯酶基因缺失：正常情況下，類(lèi)固醇硫酸酯酶主要存在于角質(zhì)層細(xì)胞膜中，此酶的主要功能是將角質(zhì)層中的膽固醇硫酸鹽水解，膽固醇硫酸鹽已證明在保持膜的完整性以及維持角質(zhì)層的正常脫落中起重要作用。當(dāng)類(lèi)固醇硫酸酯酶缺乏時(shí)，角質(zhì)層的膽固醇硫酸鹽不能被分解，出現(xiàn)鱗屑堆積；另一方面膽固醇硫酸鹽分解過(guò)程被阻斷，皮膚的屏障作用也受到干擾，pH值下降，角質(zhì)層黏附性增加，進(jìn)一步使角質(zhì)層細(xì)胞滯留，促進(jìn)鱗屑堆積，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
2、基因突變：致病基因位于X染色體短臂二區(qū)二帶三亞帶上(Xp22.3)，其編碼類(lèi)固醉硫酸酯酶，即芳基硫酸酯酶，此酶可水解硫酸類(lèi)固醇和硫酸膽固醇。
3、鱗屑潴留：該基因缺失或突變?cè)斐山琴|(zhì)形成細(xì)胞、成纖維細(xì)胞和白細(xì)胞等多種細(xì)胞的微粒體類(lèi)固醇、硫酸膽固醇和硫酸類(lèi)固醇代謝障礙，角質(zhì)層中硫酸膽固醇積聚，而游離膽固醇含量減少，導(dǎo)致角質(zhì)層細(xì)跑緊密粘著使鱗屑不易脫落，因此是—種潴留性角化病。