先天性肺囊腺瘤是局限性的肺發(fā)育不良或異常，是由于胚胎期肺黏液腺過(guò)度增殖引起的肺發(fā)育畸形，約占先天性肺部畸形的25%，主要的特征是細(xì)支氣管，特別是終末細(xì)支氣管增生，肺葉明顯增大，呈多房性蜂窩狀囊腫，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成明顯的界限，常被誤診為先天性肺囊腫或支氣管擴(kuò)張等疾病，它的臨床表現(xiàn)為急性或反復(fù)的肺部感染、窒息、進(jìn)行性的呼吸困難等。
在臨床上這個(gè)疾病需要跟其他一些疾病相鑒別，包括先天性的肺囊腫、肺隔離癥、囊性支氣管擴(kuò)張、先天性的大葉性肺氣腫、肺膿腫或感染后肺大皰、食管裂口疝或者膈疝，因?yàn)檫@些疾病的治療方式不一樣，先天性肺囊腺瘤一般采取的治療手段，主要還是靠手術(shù)治療。手術(shù)的時(shí)機(jī)，有研究建議在出生后就出現(xiàn)明顯癥狀的要盡快明確診斷，包括胸片和增強(qiáng)CT檢查等，盡早開(kāi)始手術(shù)治療。如果出生后沒(méi)有明確的呼吸道癥狀，則要結(jié)合家長(zhǎng)的意見(jiàn)再確定手術(shù)時(shí)間，但如果出現(xiàn)并發(fā)癥，包括呼吸道感染或者局限性的肺氣腫、胸膜粘連，手術(shù)越遲，這些并發(fā)癥的幾率就會(huì)越高。
