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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
天皰瘡(別名：火赤瘡;赤火瘡;火赤風(fēng))
掛號(hào)科室： 皮膚科
發(fā)病部位：皮膚
多發(fā)人群：50～60歲
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：水泡、糜爛
相關(guān)檢查：直接免疫熒光檢查法
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（1000-5000元）
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天皰瘡患者的飲食
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陳柳青
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類天皰瘡的治療方法
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吳劍波
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家族性良性天皰瘡嚴(yán)重嗎
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黃萌
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什么是大皰性類天皰瘡
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王明悅
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什么是增殖型天皰瘡
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王明悅
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大皰性類天皰瘡的臨床表現(xiàn)
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王明悅
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落葉型天皰瘡的治療原則
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王明悅
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大皰性類天皰瘡能治愈嗎
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王明悅“哎呀，醫(yī)生，我身上這些水皰，還破了，痛得不行！是不是得了癌癥??？”“你這是得了天皰瘡！”“天皰瘡”相對(duì)其他皮膚病，可能會(huì)顯得更陌生。網(wǎng)傳，天皰瘡是癌癥，這也使得許多天皰瘡患者更加焦慮。那么，天皰瘡到底是什么？到底是不是癌癥？天皰瘡到底是什么？天皰瘡它其實(shí)是一種皮膚病的名字，聽(tīng)起來(lái)挺嚇人的，但其實(shí)它沒(méi)有你以為的那么可怕。它是一種慢性、復(fù)發(fā)的自身免疫性水皰病，說(shuō)白了就是身體里的一種免疫系統(tǒng)出了問(wèn)題，把咱們自己的皮膚當(dāng)成外敵去攻擊，結(jié)果就形成了水皰。這病有幾種類型？尋常型天皰瘡，這種類型最常見(jiàn)的，一開(kāi)始通常會(huì)在口腔里長(zhǎng)水皰、糜爛。紅斑性天皰瘡，就喜歡在皮脂腺旺盛的地方搗亂，像頭皮、臉啊、胸啊這些地方。還有增殖型天皰瘡和落葉型天皰瘡，它們都喜歡在皺褶多、摩擦多的地方扎堆兒。這病到底是不是癌癥？答案當(dāng)然是否定的啦！癌癥是身體里的細(xì)胞發(fā)生突變，不斷分裂、不受控制，最后形成腫塊。而天皰瘡呢，它只是免疫系統(tǒng)的一個(gè)小故障，和癌癥完全不是一回事兒。怎么護(hù)理天皰瘡？1、病人用過(guò)的東西都要消毒，防止繼發(fā)感染。2、敏感的地方，比如眼睛、嘴巴、生殖器啊都要特別注意清潔衛(wèi)生。3、飲食方面，要低鹽低糖、高蛋白、高維生素，保持營(yíng)養(yǎng)均衡。4、如果全身情況很差，還要及時(shí)輸血或白蛋白糾正營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)。
作者：程鋒剛 廣州市胸科醫(yī)院 閱讀量： 2360
在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對(duì)比較少見(jiàn)的病，不過(guò)最近兩天門診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡(jiǎn)單的語(yǔ)言，寫下一篇簡(jiǎn)短的科普，希望能夠幫助更多的患友?！ ailey-Hailey病是什么？ Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國(guó)際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey?。℉ailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡(jiǎn)稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡?！ 〉昧诉@個(gè)病皮膚會(huì)出現(xiàn)什么問(wèn)題呢？ 這個(gè)病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡?！ 奥薄裕哼@是一種會(huì)長(zhǎng)期存在的疾病，一旦得了這個(gè)病，不是很快能好的，可能會(huì)伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人。 “家”——家族性：患者常常不是一個(gè)人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個(gè)問(wèn)題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對(duì)的，也有大概30%的患者，家里人都正常?！ 傲肌薄夹裕旱昧诉@個(gè)病沒(méi)有生命危險(xiǎn)，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時(shí)也會(huì)非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺(jué)得非常痛苦?！ 疤彀挴彙保浩つw會(huì)反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會(huì)在某個(gè)部位長(zhǎng)水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長(zhǎng)水皰時(shí)，還會(huì)出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會(huì)出現(xiàn)疼痛?！ ≡趺创_診得的是這個(gè)??？ 有很多病都會(huì)有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個(gè)問(wèn)題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病?！ ∫欢ㄒ秸?guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷?！ ∑つw活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實(shí)驗(yàn)室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷?！ 』虻臋z查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過(guò)一系列的實(shí)驗(yàn)，對(duì)基因進(jìn)行分析，可以找出哪個(gè)基因的哪個(gè)位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病?！ ∥覟槭裁磿?huì)得這個(gè)病？ 這個(gè)病是天生的?！ 】赡苡行┗颊邥?huì)反對(duì)，說(shuō)“我生下來(lái)都是好的，小時(shí)候也完全沒(méi)有這個(gè)問(wèn)題?。 边@個(gè)病確實(shí)是在患者出生時(shí)就存在了，不過(guò)小時(shí)候并不會(huì)有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開(kāi)始出現(xiàn)癥狀。 我的孩子會(huì)得這個(gè)病嗎？ Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬(wàn)個(gè)左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個(gè)基因叫ATP2C1，它出了問(wèn)題就會(huì)得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個(gè)問(wèn)題基因遺傳給后代?！ 《鄶?shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時(shí)父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會(huì)出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病?！ ≡鯓幼屛业暮⒆右约昂蟠辉俚貌?？ 已經(jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無(wú)法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個(gè)。如果不幸發(fā)病，也不用太難過(guò)，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法。 如果父母不想讓后代再患病，可以考慮通過(guò)產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來(lái)，而且理論上這個(gè)寶寶的后代也不會(huì)再患病了?！ ailey-Hailey病傳染嗎？ 不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說(shuō)三遍?！ ‰m然Hailey-Hailey病看起來(lái)腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對(duì)不會(huì)傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會(huì)被傳染。 Hailey-Hailey病可以治愈嗎？ 這是每一個(gè)患者都會(huì)問(wèn)的問(wèn)題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問(wèn)題導(dǎo)致的，目前還沒(méi)有根本治愈的辦法?！ ailey-Hailey病有什么好的治療辦法？ 治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療?！ 鹘y(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對(duì)絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯(cuò)。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。 系統(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時(shí)候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動(dòng)力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑?！ ⌒碌闹委煼绞街?，有兩個(gè)值得介紹給大家： 1、肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆，價(jià)格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆ 肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因?yàn)槠浏熜Ш?、安全性高而備受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國(guó)際上有多個(gè)研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對(duì)Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價(jià)格偏高，維持時(shí)間不夠長(zhǎng)，每半年左右需要再次注射?！ ∪鬑ailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過(guò)其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射?！ ?、磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間☆☆☆☆，價(jià)格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時(shí)間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆ 可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點(diǎn)是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過(guò)程相對(duì)痛苦，恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)?！ ⌒枰⒁獾氖牵陙?lái)比較流行的點(diǎn)陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病?！ ailey-Hailey患者生活中要注意什么？ 好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度。 出汗和摩擦都會(huì)加重皮損，因此減輕癥狀很重要的兩點(diǎn)就是：減少出汗、減少摩擦?！ ”热绫M可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)，如長(zhǎng)跑、足球等。
作者：周城 北京大學(xué)人民醫(yī)院 閱讀量： 23736
天皰瘡是一組累及到皮膚黏膜的大皰性的自身免疫性疾病，首發(fā)癥狀的部位多在口腔黏膜，好發(fā)于頰部、上腭部的黏膜，部分會(huì)累及到唇紅，臨床表現(xiàn)為大小不一、形狀不規(guī)則的糜爛面，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)咽喉部癥狀，如聲音嘶啞、咽喉部不適等。由于天皰瘡患者的口腔黏膜受損是其首發(fā)癥狀，所以患者出現(xiàn)口腔的疼痛性糜爛面會(huì)就診于口腔科。如果給予抗感染的治療效果不好，就需要咨詢皮膚科是否有自身免疫相關(guān)性皰病的可能。
作者：湛意 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 閱讀量： 4610
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：30歲男性患者因口內(nèi)反復(fù)起小皰半年來(lái)我院就診?；颊呖谇粌?nèi)黏膜蒼白，可見(jiàn)散在水皰，門診完善相關(guān)檢查，診斷為口腔天皰瘡。治療上采用糖皮質(zhì)激素以及過(guò)氧化氫溶液治療，治療后皰瘡消失，口腔黏膜恢復(fù)平整紅潤(rùn)，患者滿意?！净拘畔ⅰ磕小?0歲【疾病類型】口腔天皰瘡【就診醫(yī)院】中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院【就診時(shí)間】2022年1月【治療方案】口服藥物治療（醋酸地塞米松片、過(guò)氧化氫溶液）【治療周期】居家治療2周，初診后4周隨訪【治療效果】皰瘡消失，口腔黏膜恢復(fù)平整紅潤(rùn)一、初次面診2022年1月，一位30歲男性患者因口內(nèi)反復(fù)起小皰半年，來(lái)我科室就診，詢問(wèn)病史，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病，患者及家屬否認(rèn)高中風(fēng)險(xiǎn)地區(qū)旅居史及相關(guān)人員的密切接觸史。近期無(wú)發(fā)熱、乏力、腹瀉、干咳、鼻塞、流涕、咽痛等癥狀?；颊咦允鼋?年咀嚼檳榔，半年前開(kāi)始口內(nèi)經(jīng)常出現(xiàn)小皰，可自行消退，其他部位無(wú)異常。臨床檢查發(fā)現(xiàn)患者張口Ⅰ度受限，雙頰黏膜呈蒼白色，觸診質(zhì)地較軟，左頰近口角區(qū)可觸及纖維條索；軟腭區(qū)黏膜呈蒼白色，板樣改變，表面可見(jiàn)散在2-3個(gè)小水泡，無(wú)充血糜爛。經(jīng)過(guò)完善相關(guān)檢查，初步診斷為口腔天皰瘡。二、治療經(jīng)過(guò)向患者交代病情，告知診斷為口腔天皰瘡，建議采取口服藥物治療，患者表示同意。進(jìn)行口服藥物治療，給予醋酸地塞米松片，以起到消炎和抑制免疫反應(yīng)的作用。使用過(guò)氧化氫溶液進(jìn)行含漱，以減輕局部炎癥損傷，緩解疼痛。另外，告知患者避免進(jìn)食辛辣刺激性的食物，戒煙酒，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多吃新鮮蔬菜、水果以及富含蛋白質(zhì)的食物，若有不適感或者不良反應(yīng)，及時(shí)復(fù)診。三、治療效果經(jīng)過(guò)藥物治療和生活干預(yù)，局部消炎止痛，免疫反應(yīng)得以緩解，癥狀得以減輕，疼痛逐漸消失，水皰變小逐漸消失，破潰面逐漸變小，紅腫消退。居家治療2周，患者未見(jiàn)新發(fā)水皰，皰瘡和破潰面黏膜白斑消失，口腔黏膜恢復(fù)平整紅潤(rùn)，治療效果顯著。此時(shí)，逐漸減少醋酸地塞米松片，初診后4周隨訪，藥物治療結(jié)束，未出現(xiàn)后遺癥。四、注意事項(xiàng)在看到患者的口腔天皰瘡癥狀緩解之后，我感到非常欣慰，同時(shí)囑咐患者應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：1、禁嚼檳榔，禁食刺激食物，建議戒煙、酒，忌食用辛辣及燒烤油炸食品。如辣椒、蔥、姜、蒜、韭菜、羊肉、狗肉等刺激食品；2、避免長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素和免疫抑制劑；3、保持規(guī)律的生活作息，保證充足睡眠，忌勞累和熬夜，日常生活中需保持心情愉快；4、服用糖皮質(zhì)激素類藥物期間，需觀察是否出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，如食量增加、血壓升高、血糖升高、精神興奮、消化道出血等情況，如果有以上情況，應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生溝通。五、個(gè)人感悟口腔天皰瘡是一種自身免疫性疾病，不僅可以發(fā)生在口腔黏膜，也可發(fā)生在各器官的黏膜組織上，會(huì)使黏膜出現(xiàn)長(zhǎng)水皰，水皰會(huì)出現(xiàn)破潰，可形成較大片的病損。日常要以預(yù)防為主，減少誘發(fā)因素的刺激，該病例患者經(jīng)常進(jìn)食檳榔，會(huì)造成口腔黏膜受到刺激，易使天皰瘡出現(xiàn)于口腔，日常中要調(diào)節(jié)生活、工作節(jié)律，均衡飲食，少吃刺激性食物，避免經(jīng)常進(jìn)食粗糙或需反復(fù)咀嚼的食物，注意飲食健康。
作者：王蔚 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 閱讀量： 4208
紅斑型天皰瘡是天皰瘡的一種類型，其主要特點(diǎn)是皮膚或黏膜自發(fā)地出現(xiàn)水皰或糜爛。病情嚴(yán)重時(shí)可危及生命。在臨床上，紅斑型天皰瘡可分為尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡和增殖型天皰瘡，以及一些少見(jiàn)類型的天皰瘡。紅斑型天皰瘡易發(fā)于面部、胸部和背部，以及一些皮脂較多部位，因有些水皰不明顯而易被誤診為銀屑病等疾病。其好發(fā)年齡為50歲左右。
作者：張靜 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 閱讀量： 5316
家族性慢性良性天皰瘡是一種顯性的皮膚遺傳疾病，主要是通過(guò)藥物進(jìn)行治療，常用的藥物有全身用藥，比如抗生素治療，四環(huán)素，愈后可以進(jìn)行維持治療，或者應(yīng)用青霉素、紅霉素進(jìn)行治療。而氨苯砜對(duì)于部分家族性良性慢性天皰瘡的患者有效果。對(duì)于家族性良性慢性天皰瘡的重度患者，還可以應(yīng)用潑尼松，有很好的療效，可以控制病情。芳維甲酸或順維甲酸也可以適當(dāng)?shù)目紤]運(yùn)用。局部還可以選用皮質(zhì)激素或者抗生素復(fù)方軟膏，高錳酸鉀溶液有一定的治療效果。另外，需要避免繼發(fā)因素，如熱、曬、摩擦以及細(xì)菌感染等。局部長(zhǎng)期皮質(zhì)類固醇應(yīng)用以后，還應(yīng)當(dāng)注意防止真菌的感染，特別是白色念珠菌的二重感染。對(duì)于出現(xiàn)白色念珠菌二重感染的患者，給予及時(shí)的抗真菌藥物治療。某些家族性良性慢性天皰瘡患者，還可以通過(guò)切除皮損做皮膚移植進(jìn)行治療。另外一些中醫(yī)的療法也有很好的效果，比如茵陳、黃柏、六一散、茯苓皮等，組成藥物清熱除濕，而以白術(shù)、蒼術(shù)、山藥、扁豆、黨參可以制成溫補(bǔ)腎虛的藥物進(jìn)行治療。
作者：蔡明鋼 廣東省人民醫(yī)院 閱讀量： 4073
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武漢市第一醫(yī)院 皮膚科
