結(jié)節(jié)性硬化癥(別名：結(jié)節(jié)性腦硬化;Boumeville病;結(jié)節(jié)硬化)
掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：皮膚
多發(fā)人群：兒童期發(fā)病、男多于女
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳性
相關(guān)癥狀：面部皮脂腺瘤
相關(guān)疾病： 結(jié)節(jié)病 脛骨結(jié)節(jié)骨軟骨病 絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
相關(guān)檢查：X線、CT、MRI檢查
相關(guān)手術(shù)：腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)
相關(guān)藥品：雷帕霉素、氨己烯酸
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床表現(xiàn)
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林久鑾結(jié)節(jié)性硬化癥屬于遺傳性的皮膚病，通常是常染色體顯性遺傳導(dǎo)致的。主要表現(xiàn)是面部的血管纖維瘤、癲癇，還有智力的發(fā)育遲鈍。通常有四種特征性的損害，首先是面部的血管纖維瘤，多數(shù)分布在鼻唇溝或者是鼻部兩側(cè)，一般是散在發(fā)生的，顏色可以是淡黃或者淡紅色，伴有毛細血管擴張性的小丘疹。還有甲周纖維瘤，甲周出現(xiàn)顏色比較鮮紅、光滑、堅韌的類似瘢痕的東西。其他的還有鮫魚皮樣的斑塊或者葉狀的脫色斑。通常治療是以對癥治療為主，比如有瘙癢感，可以外涂藥膏，但是沒有特殊的療法。
作者：李偉 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 4473
結(jié)節(jié)性硬化這個病是一個常染色體顯性遺傳的疾病。它的主要表現(xiàn)是有癲癇的發(fā)作或者是智力的情況，有一部分臉上出現(xiàn)一些皮疹的情況。大多數(shù)情況是在10歲左右患疾病，如果有大腦損害一般大腦皮層，所以它會引起神經(jīng)系統(tǒng)的一些表現(xiàn)。在皮膚表現(xiàn)主要是面部的血管纖維瘤，在鼻子兩側(cè)或者眼眶周圍或者是這些地方可以看到淡黃色小丘疹，還有些指甲周圍會出現(xiàn)血管瘤。皮膚上面會有些高起的斑片或者是咖啡斑，有一部分會出現(xiàn)智力減退情況和癲癇情況。這個病沒有很好的治療方法，如果有癲癇情況可以通過相應(yīng)的手術(shù)或者是治療。如果是皮膚表面，美容方面可能就需要激光，可以暫時的緩解。
作者：周登余 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 4387
結(jié)節(jié)性硬化癥，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。主要的特征表現(xiàn)為皮損，智力障礙及癲癇。常在五歲以前發(fā)病，青春期或者成年后也有發(fā)病的。皮損有四種特征性的損害：1、甲周纖維瘤，甲周上長出鮮紅色的贅生物，光滑堅韌；2、皮質(zhì)腺瘤，表現(xiàn)為黃色的毛細血管擴張性丘疹，質(zhì)地硬，多發(fā)性散在分布，主要發(fā)生在鼻唇溝、頰部；3、鮫魚皮斑，表現(xiàn)為腰部或者骶部出現(xiàn)不規(guī)則增厚的稍高起皮膚的斑塊；4、白色斑，呈卵圓形或者條狀。根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，一般可以做出診斷。
作者：楚天舒 河南省人民醫(yī)院 閱讀量： 3792
袁俊麗 主任醫(yī)師
邯鄲市第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
結(jié)節(jié)性硬化癥，目前尚無特異性治療方法，主要給予對癥治療。包括控制癲癇發(fā)作，降顱壓等等，嬰兒痙攣癥的患者可給予ACTH，腦脊液循環(huán)受阻...
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河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科
