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    脊髓拴系綜合征

    就診指南


    掛號科室: 神經(jīng)外科

    發(fā)病部位:脊柱

    多發(fā)人群:新生兒、兒童

    治療方法:手術(shù)治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:無遺傳性

    相關(guān)癥狀:疼痛、運動、感覺障礙

    相關(guān)疾病: 脊膜膨出 脊柱裂 脊髓壓迫癥

    相關(guān)檢查:X線、CT、MRI檢查

    相關(guān)手術(shù):脊髓拴系松解術(shù)

    相關(guān)藥品:頭孢曲松鈉、紅霉素

    治療費用:市三甲醫(yī)院約(20000-50000元)

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    脊髓拴系綜合征術(shù)后能痊愈嗎

    脊髓拴系綜合征是針對纖維進行手術(shù)及術(shù)中電生理監(jiān)測,病情程度不同,手術(shù)效果不同,可分為以下情況:1、單純的終絲牽拉導(dǎo)致的栓系,可達到痊愈的標準,同時可避免下肢運動、感覺障礙、大便失禁、下肢畸形等并發(fā)癥;2、先天性脊髓和神經(jīng)根發(fā)育不良導(dǎo)致的脊髓栓系,僅可改善癥狀,達不到治愈的效果。但近年來隨著臨床上對解剖部位的認知、手術(shù)技術(shù)的完善,術(shù)后效果也得到了大幅度的提升。

    作者:孫一睿 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 閱讀量: 4084

    什么是脊髓拴系(脊髓栓系綜合征)?

    一、概述  脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是脊柱裂患者在胚胎期同時出現(xiàn)脊髓發(fā)育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短,造成脊髓固定于病變部位、不能適應(yīng)脊柱的增長而上升,使脊髓、馬尾神經(jīng)和終絲受到牽拉,造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙?! 《l(fā)病情況  患者發(fā)病風險主要與患者年齡、性別和全身情況有關(guān),男:女=2:1;凡有排尿、排便障礙,下肢感覺、運動障礙,足畸形等癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術(shù)者,均需疑為本病,一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療;對脊髓脊膜膨出的患兒應(yīng)在脊髓栓系松解的同時作修補術(shù),術(shù)中應(yīng)避免損傷圓錐和馬尾?! ∪?、病因  1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發(fā)育畸形(如局部瘢痕粘連、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、終絲增粗、蛛網(wǎng)膜囊腫)或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫,均可造成脊髓固定于病變部位,不能適應(yīng)脊柱伸長而上升。  2.獲得性因素脊柱手術(shù)后纖維粘連也可引起脊髓栓系?! ∷?、病理  1.單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓和神經(jīng)病變?! ?.復(fù)雜的脊柱裂常合并上述畸形,還可合并半椎體、脊柱側(cè)凸、椎間孔和肋骨發(fā)育畸形;皮膚多正常,也可有毛發(fā)、色素沉著、片狀毛細血管瘤、皮膚小凹和皮膚痣等?! ∥?、臨床表現(xiàn)  1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等,可有腰痛和單側(cè)或雙側(cè)下肢肌無力,查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退?! ?.中型除上述異常,可合并脊柱側(cè)凸、習慣性髖關(guān)節(jié)脫位、高足弓,足內(nèi)、外翻畸形,尿失禁?! ?.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓,感覺明顯減退或消失,常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變,下肢遠端發(fā)涼、麻木,下肢及骶尾部出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍,甚至完全性截癱和大小便失禁等?! ×?、診斷  1.根據(jù)上述臨床表現(xiàn),特別是有長期遺尿或發(fā)生尿失禁而疑為脊柱裂者,可考慮此診斷?! ?.X線脊柱平片椎板缺如、棘突缺如,多處脊柱裂或同時合并椎體畸形、脊柱側(cè)凸?! ?.CT與MRI顯示脊柱裂合并脊髓栓系(圓錐位置低,與局部粘連,可合并囊腫或脂肪瘤)?! ∑?、鑒別診斷  單純就患者臨床表現(xiàn)而言,易與腰椎勞損、椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓腫瘤等疾病相混淆,但詳細詢問病史、認真查體、特別是腰骶椎CT和MRI檢查可資鑒別?! “?、治療  手術(shù)治療為主要治療方式,強調(diào)一經(jīng)確診盡早手術(shù)治療。治療目的是切除異常病灶,解除脊髓、馬尾神經(jīng)和壓迫,松解脊髓馬尾,使脊髓上升。目前多主張盡早手術(shù)治療,擴大椎板減壓,切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經(jīng)形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異常或變形的骨質(zhì)、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲),切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫,一般無需植骨和椎板固定術(shù),術(shù)后可輔以應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物和血管擴張劑?! 【拧㈩A(yù)后  目前多主張即使已有二便失禁、下肢癱瘓也應(yīng)積極創(chuàng)造條件進行手術(shù)治療。

    作者:范存剛 北京大學人民醫(yī)院 閱讀量: 29300

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    范存剛主任醫(yī)師

    北京大學人民醫(yī)院  神經(jīng)外科

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    個人簡介: 范存剛,男,北京大學人民醫(yī)院,神經(jīng)外科,主任醫(yī)師,醫(yī)學博士。臨床擅長于腦膠質(zhì)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤和腦膜瘤、椎管和脊髓腫瘤、脊髓拴系綜合征、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱腦損傷、腦出血、難治性頸肩痛、腰腿痛等疾病的診治。已主持完成國家自然科學基金項目1項,參與國家及省部級課題多項。已發(fā)表學術(shù)論文50余篇,其中SCI論文8篇,最高單篇論文被... 展開
    個人擅長: 腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、椎管和脊髓腫瘤、脊髓拴系綜合征、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱腦損傷、腦出血、腰腿痛等疾病的... 展開
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