脊膜膨出
掛號科室： 神經(jīng)外科
發(fā)病部位：脊柱
多發(fā)人群：兒童
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：無力、麻木
相關(guān)疾病： 脊柱畸形 脊柱腫瘤 脊柱轉(zhuǎn)移瘤
相關(guān)檢查：X線平片、CT檢查
相關(guān)手術(shù)：膨出囊修補術(shù)
相關(guān)藥品：頭孢曲松鈉、青霉素
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000—90000元）
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馬杰過椎板缺損處向椎管外膨出 患兒在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退，所以很多家長在看到孩子腰骶部有小尾巴的時候，都是很擔心的，慌忙求醫(yī)，往往走了很多的彎路?！ ♂账栳漳せ颊叩陌Y狀 嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基礎上，椎管內(nèi)的嵴膜和(或)嵴髓神經(jīng)組織向椎管外膨出，膨出的組織在局部形成大小程度不等的囊狀隆起，好發(fā)于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者術(shù)前需評估嵴髓功能異常程度，是否合并其他神經(jīng)管閉合不全畸形，是否存在嵴髓栓系，視具體情況決定手術(shù)方案。手術(shù)的目的是修補膨出部缺損，解除嵴髓栓系，保護神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)和功能完整。手術(shù)需要將囊內(nèi)的嵴髓和神經(jīng)還納至椎管內(nèi)。 嵴髓嵴膜膨出手術(shù)的最佳時機是出生后第1天或48小時內(nèi)，最晚可延至生后72小時。成年后手術(shù)的目的在于防止嵴髓神經(jīng)功能進行性惡化。針對該患者，目前手術(shù)是唯一方法。手術(shù)的目的也僅在于防止神經(jīng)功能進一步惡化。已存在的功能障礙術(shù)后可能會有部分改善，但難以完全恢復正常，與手術(shù)有關(guān)的嚴重并發(fā)癥發(fā)生幾率不高，較安全?！ ♂漳め账枧虺龅陌Y狀與體態(tài)特征 首先詢問病史:詢問患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。 其次進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查:兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無嵴髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。 然后進行嵴柱X線片:了解椎骨的缺損部位和范圍，X線片檢查可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍?！ ∵M行MRI檢查:能顯示囊內(nèi)的嵴髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。
作者：崔志強 清華大學玉泉醫(yī)院 閱讀量： 45662
孩子得了嵴膜膨出，醫(yī)生說要手術(shù)治療。孩子那么小就要上手術(shù)臺動“大刀”，不免令很多家長心生憂慮，擔心還是受不受得了手術(shù)，手術(shù)會不會造成腦積水?孩子傷口恢復不好該怎么辦?日常生活中該怎么喂養(yǎng)孩子呢?這一系列問題襲來。其實，嵴膜膨出手術(shù)就像修房子，修完之后，定期檢查評估房子的穩(wěn)固性和功能也相當重要。特別是，嵴膜膨出可以說是一種終身性疾病，需要終身的復查復診和關(guān)注?！ ♂漳づ虺鲂g(shù)后 警惕腦積水和腦嵴液漏 腦嵴液是無色透明的液體，在椎管和大腦里邊不斷循環(huán)，這種循環(huán)系統(tǒng)形成一層水墊，就像羊水一樣，對嵴髓和腦組織起保護作用，以免震動時嵴髓、腦組織與顱骨直接接觸。如果腦嵴液循環(huán)通道不暢、或者產(chǎn)生的腦嵴液過多、吸收的腦嵴液過少，就會在大腦里邊淤積形成腦積水?！ ♂漳づ虺鲂g(shù)后出現(xiàn)腦積水的情況非常少見，通常，頸胸段的嵴膜膨出手術(shù)后可能會出現(xiàn)，或者孩子原本就合并腦積水，若沒有及時處理，孩子的腦袋就會被腦嵴液撐大，變成“大頭娃娃”?！ 『⒆有g(shù)后老發(fā)燒 或者是傷口處脂肪壞死 嵴膜膨出術(shù)后要密切觀察傷口的恢復情況。傷口一般是縱向的切口，術(shù)后恢復需要兩周，若孩子總是哭鬧，導致腹內(nèi)壓力高，后背皮膚張力增大，會影響傷口恢復的速度。術(shù)后3天、7天、14天需要各換一次藥，因為術(shù)后一般要住院一周，所以是出院前換兩次，出院后可以在當?shù)蒯t(yī)院換藥，按照一般外科手術(shù)的換藥標準操作即可?！ 『⒆邮中g(shù)后，傷口部位的皮下脂肪血液循環(huán)比較差，而且骶尾部的血液供應本來就少，所以容易發(fā)生皮下脂肪液化、壞死。這時皮膚表面會發(fā)黑、起水泡，甚至傷口開裂。相應的就容易感染、發(fā)生炎癥反應，從而使得孩子老是發(fā)燒，傷口不容易愈合。如果出現(xiàn)這種情況，就需要更長時間的換藥，甚至長達2、3個月。如果還是恢復不好，還需要再次手術(shù)清理傷口?！ 『⒆有g(shù)后能跑能跳 還需要再復查了嗎? 嵴膜膨出手術(shù)就像修房子，修完之后，定期檢查評估房子的穩(wěn)固性和功能也相當重要。特別是，嵴膜膨出可以說是一種終身性疾病，需要終身的復查復診和關(guān)注?！ 〉芏鄷r候，家長覺得孩子能控制大小便、能走能跑了，就不用再持續(xù)關(guān)注了。其實隨著孩子的成長，嵴柱也在不斷變化，嵴髓的形態(tài)和位置也在改變，特別是若合并有脂肪瘤的孩子，由于脂肪瘤不可能百分之百切除干凈，因此術(shù)后長期的復查復診很必要?！ ∫话銇碚f，術(shù)后三個月就要復查，根據(jù)此次復查的情況，確定下一次的復查時間。若恢復情況良好，可以在半年、一年時各復查一次?！ ♂漳づ虺龅暮⒆幽懿荒芙臃N疫苗? 普通孩子都要打疫苗，但嵴膜膨出的孩子能不能打，家長都很擔心，特別是預防神經(jīng)系統(tǒng)疾病的疫苗，如百白破疫苗、流腦疫苗、嵴髓灰質(zhì)炎疫苗等。其實，一般計劃免疫的小冊子上都標明有孩子是否適合打疫苗的內(nèi)容，而且每種疫苗的接種說明書上也會標明。嵴膜膨出手術(shù)算是大型的手術(shù)，按此標準調(diào)整接種即可。 總體來說，一般大型手術(shù)三個月之內(nèi)不注射疫苗，如果有的疫苗寫的是終生神經(jīng)系統(tǒng)疾病禁忌，那么孩子就不適合接種此類疫苗?！ ♂漳づ虺鲂g(shù)后孩子怎么睡覺、吃飯？ 其他手術(shù)不同，嵴膜膨出的孩子手術(shù)傷口在后背，因此，術(shù)后要趴著睡。一般較為輕微的嵴膜膨出，術(shù)后趴一周，出院回家后，可以交替不同的睡姿;而對于較為嚴重的嵴膜膨出，傷口處皮膚菲薄的，術(shù)后要趴一個月左右。如果隨意變化體位，會對傷口造成壓力，不利于愈合?！ ∮械募议L看孩子趴著睡，總覺得不知道如何抱孩子了，其實依然可以豎著抱，只要不用過度觸碰傷口即可。嬰幼兒需要喝奶時，需要給孩子調(diào)整合適的體位，既要避免擠壓傷口，也要避免孩子嗆奶或者喝不到奶。特別是對于母乳喂養(yǎng)的孩子，媽媽喂奶時，更要遷就孩子的體位。
作者：崔志強 清華大學玉泉醫(yī)院 閱讀量： 55443
嵴髓嵴膜膨出是常見的部分性嵴柱裂，是指在嵴柱裂的基礎上，椎管內(nèi)的嵴膜和(或)嵴髓神經(jīng)組織向椎管外膨出;若嵴髓神經(jīng)組織與嵴膜同時膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為嵴膜嵴髓膨出?！ ♂漳づ虺雠c嵴膜嵴髓膨出多發(fā)于嵴柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見，少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經(jīng)由擴大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。嵴膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見。嵴膜膨出有時與先天性腦積水并存?！ ♂漳づ虺雠c嵴膜嵴髓膨出患者主要癥狀表現(xiàn)為局部包塊和神經(jīng)損害癥狀。除此之外，少數(shù)嵴膜膨出與嵴膜嵴髓膨出患者嵴膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔內(nèi)伸長，出現(xiàn)包塊及壓迫內(nèi)臟的癥狀。一部分嵴膜膨出病兒合并腦積水和其他畸形，出現(xiàn)相應癥狀?！ ♂漳づ虺雠c嵴膜嵴髓膨出檢查需借助影像學檢查，如嵴椎平片、CT檢查及嵴柱MRI檢查。其中嵴椎X線平片是臨床最常用的檢查方法之一，可以顯示出嵴柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變;CT、MRI、PET-CT掃描可以清晰的顯示出嵴柱裂及嵴髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況，影像學檢查有助于幫助醫(yī)生明確患者病情，制定治療的方案?！ ♂漳づ虺雠c嵴膜嵴髓膨患者的治療，原則上均應采取手術(shù)治療，通常手術(shù)越早，則效果更好?！ ∈中g(shù)的主要目的在于：切除嵴膜膨出囊和修補軟組織缺損，緩解患者癥狀?！ ♂漳づ虺雠c嵴膜嵴髓膨手術(shù)后應用抗生素防止感染，并需預防發(fā)生腦嵴液漏，以保證修復手術(shù)的成功。
作者：崔志強 清華大學玉泉醫(yī)院 閱讀量： 75412
腦脊膜膨出不會遺傳，主要發(fā)病原因是由于圍產(chǎn)期葉酸攝入過少所引起。對于該類疾病主要原因是由于顯性顱裂所導致 ，顯性顱裂是由于顱骨缺損導致腦內(nèi)組織通過缺損部位突出于頭皮表面。對于該類患者只要情況允許，應在一歲前進行手術(shù)。如果不能早期手術(shù)時，應該注意保護膨出部位的皮膚，防止感染和破潰。手術(shù)的目的在于切除膨出的囊壁，保護神經(jīng)功能。顱底裂者手術(shù)的主要目的，是為了防止腦脊液漏而修補，防止氣顱與顱內(nèi)感染。如果手術(shù)過程中存在腦積水者，應該先做腦脊液分流手術(shù)。
作者：孫一睿 復旦大學附屬華山醫(yī)院 閱讀量： 4693
腦部脊膜膨出的癥狀：1、最主要的是局部的包塊，一般情況下可以在頸部看到囊性的腫物，體積有可能像紅棗大小，也有可能像雞蛋大小，是不等大的，以圓形或者是橢圓形為主。孩子哭鬧的時候，則會有包塊的增大，壓迫包塊則可能有前囟膨隆。2、神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。如果是單純的脊膜膨出，有可能是沒有神經(jīng)癥狀的。但是偶爾有某些患兒可能出現(xiàn)相對比較嚴重的情況，可能會出現(xiàn)雙下肢的癱瘓以及大小便失禁的情況。還有的時候如果長期下去，則會造成畸形足，包括足內(nèi)翻、足外翻等等，還有肌肉的萎縮、下肢不等長，并且伴麻木、無力的感覺。有的時候腦部脊膜膨出，也可能會壓迫周圍的神經(jīng)組織，造成各種臨床癥狀。
作者：孫一睿 復旦大學附屬華山醫(yī)院 閱讀量： 4366
脊膜膨出手術(shù)之后20年，一般情況下是不會復發(fā)的。因為脊膜膨出只是單純的解剖學異常，就是在身體表面因為硬膜的關(guān)系鼓出一個水泡，也不是腫瘤性質(zhì)的因素，不分良惡性，也不是腦血管性質(zhì)的因素，不分為出血或者缺血，就是一個水泡樣改變，只需要將水泡去除，將硬膜進行相應縫合，基本在后期只要愈合良好，沒有顱內(nèi)感染，沒有延遲愈合等情況，一般是不會復發(fā)的。除非有某些特殊的情況，比如合并有其他疾病，如腦積水或者骶管囊腫等其他疾病，有可能會造成再次膨脹，但是，這種概率非常小，臨床上基本不會發(fā)生。如果確定有的，則需要積極進行相應檢查才能明確。
作者：孫一睿 復旦大學附屬華山醫(yī)院 閱讀量： 4194
鄒哲偉 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
若在疾病早期及時進行手術(shù)治療，可以最大限度的避免患兒神經(jīng)功能障礙進行性加重，部分患者甚至可以達到痊愈；病情較嚴重的通過手術(shù)治療后，可...
鄒哲偉 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
小兒腦脊膜膨出的臨床表現(xiàn)是：1、小孩在出生時背部中線的頸、腰骶部、胸可以看見囊性腫物，體積也是從棗大變?yōu)榫薮蟮?，包塊可能是圓形或者是...
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首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科
