陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白,是造血干細(xì)胞基因突變引起的后天性獲得的良性克羅恩病,因為常在夜間發(fā)生,所以又稱為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿。常常發(fā)生在睡眠之后,在我國稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,癥狀一般是貧血,絕大多數(shù)的患者有不同程度的貧血,常為中、重度貧... [詳細(xì)]
李琦 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2022-05-20 16:58
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常規(guī)的治療主要是控制溶血的發(fā)作,溶血發(fā)作的時候常用藥物包括右旋糖酐、碳酸氫鈉,以及腎上腺皮質(zhì)激素,其中最常用的是潑尼松等。如果患者有全血細(xì)胞減少,可以用雄激素等藥物刺激造血細(xì)胞生成。長期血紅蛋白尿可以導(dǎo)致缺鐵,引起缺鐵... [詳細(xì)]
蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院2022-02-14 19:38
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 (PNH)是由于體細(xì)胞的磷脂酰肌醇聚糖互補組A基因突變造成的后天獲得性造血干細(xì)胞克隆性疾病,患者的血管內(nèi)溶血發(fā)生與睡眠呈現(xiàn)一定的時間相關(guān)性。此病是由于一種或幾種造血干細(xì)胞X染色體上PIG-A基因突變使糖基磷脂酰肌醇... [詳細(xì)]
何廣勝 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2014-09-09 23:21
血液檢查、
右旋糖酐、碳酸氫鈉
市三甲醫(yī)院約(20000—90000元)
血紅蛋白尿
藥物治療
所有人群
無傳染性