陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
掛號(hào)科室： 血液內(nèi)科
發(fā)病部位：血管
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：血紅蛋白尿
相關(guān)疾?。?/strong> 低鉀血癥 缺鐵性貧血 溶血尿毒綜合征
相關(guān)檢查：血液檢查、
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：右旋糖酐、碳酸氫鈉
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（20000—90000元）
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么病
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馬強(qiáng)
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么
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符祥俊
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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿？
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韓紅陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白，是造血干細(xì)胞基因突變引起的后天性獲得的良性克羅恩病，因?yàn)槌Ｔ谝归g發(fā)生，所以又稱(chēng)為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿。常常發(fā)生在睡眠之后，在我國(guó)稱(chēng)為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，癥狀一般是貧血，絕大多數(shù)的患者有不同程度的貧血，常為中、重度貧血。血紅蛋白尿：典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)2-3天，不加處理可以自行消退，重者1-2周甚至持續(xù)更長(zhǎng)的時(shí)間。出血：可以出現(xiàn)皮膚、牙齦出血，女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多，還可以導(dǎo)致黃疸和肝脾腫大的情況。
作者：李琦 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3808
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常規(guī)的治療主要是控制溶血的發(fā)作，溶血發(fā)作的時(shí)候常用藥物包括右旋糖酐、碳酸氫鈉，以及腎上腺皮質(zhì)激素，其中最常用的是潑尼松等。如果患者有全血細(xì)胞減少，可以用雄激素等藥物刺激造血細(xì)胞生成。長(zhǎng)期血紅蛋白尿可以導(dǎo)致缺鐵，引起缺鐵性貧血，因此明確缺鐵以后要進(jìn)行補(bǔ)鐵治療，但是補(bǔ)鐵治療應(yīng)該從小劑量開(kāi)始。用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿目前有一些新藥，如依庫(kù)珠單抗注射液，是人源型的抗C5單克隆抗體，也已經(jīng)用于臨床治療。另外中重度貧血的患者要進(jìn)行紅細(xì)胞的輸注，紅細(xì)胞輸注除了能夠提高血紅蛋白、維持組織需要的氧外，還可以抑制紅細(xì)胞生成，間接減少補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。部分患者在病程中出現(xiàn)血栓，需要進(jìn)行血栓的抗凝治療。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4267
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 (PNH) 是由于體細(xì)胞的磷脂酰肌醇聚糖互補(bǔ)組A基因突變?cè)斐傻暮筇飓@得性造血干細(xì)胞克隆性疾病，患者的血管內(nèi)溶血發(fā)生與睡眠呈現(xiàn)一定的時(shí)間相關(guān)性。此病是由于一種或幾種造血干細(xì)胞X染色體上PIG-A基因突變使糖基磷脂酰肌醇I的合成受阻，導(dǎo)致由GPI錨鏈在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失，使得血細(xì)胞被破壞，導(dǎo)致血管內(nèi)溶血。罹患上述疾病的患者，一般會(huì)表現(xiàn)為無(wú)力、頭暈、胸悶、氣促、鼻出血、牙齦出血、皮膚黃疸等異?，F(xiàn)象，可以前往血液內(nèi)科完善血象、骨髓象、血清學(xué)等檢驗(yàn)項(xiàng)目了解病情進(jìn)展以及疾病嚴(yán)重性?；颊呖梢月?tīng)從醫(yī)生建議采取激素類(lèi)、抗血小板凝集類(lèi)、鐵劑等藥物，或采取輸血、異基因造血干細(xì)胞移植等措施進(jìn)行針對(duì)性處理，早期治療該病，有助于改善預(yù)后。通過(guò)研究顯示，該病的生存期相對(duì)較長(zhǎng)，主要死亡原因是繼發(fā)血栓、感染和出血，多數(shù)患者可能會(huì)合并再生障礙性貧血，少數(shù)病情嚴(yán)重或未及時(shí)治療的患者可能會(huì)轉(zhuǎn)化為骨髓增生異常綜合征和急性白血病，此時(shí)預(yù)后較差。應(yīng)做好自身保暖工作，防止受寒，戒煙、戒酒，適當(dāng)進(jìn)食高營(yíng)養(yǎng)、易消化類(lèi)食物，少去人多、空氣密閉的地方，以防發(fā)生交叉感染。
作者：何廣勝 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 37348
劉尚勤 主任醫(yī)師
武漢大學(xué)中南醫(yī)院
血液內(nèi)科
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞疾病。X染色體上的基因（PIGA)發(fā)生了突變，導(dǎo)致紅細(xì)胞表面的錨蛋白（GPI-APs）缺...
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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科
