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    法洛氏四聯(lián)癥是什么原因引起的

    2023-07-14 11:01播放 :

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    法洛氏四聯(lián)癥是一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病,病因有三個方面,如遺傳因素、環(huán)境因素,以及其他的一些因素。

    1、遺傳因素:法洛氏四聯(lián)癥,現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)有一定的家族聚集性的傾向,是因為父母的生殖細(xì)胞染色體發(fā)生的畸變,這就是一種遺傳背景。當(dāng)然同時要結(jié)合一些環(huán)境因素,誘發(fā)或者觸發(fā)了胎兒生長發(fā)育過程的異常;

    2、環(huán)境因素:主要是在胎兒發(fā)育的早期,比如妊娠的前3個月,母體有一些病毒感染,包括風(fēng)疹病毒、流感病毒、巨細(xì)胞病毒等。這種病毒感染在母體的表現(xiàn),也許就是胃腸道、呼吸道炎癥反應(yīng)。但是它對胎兒早期的生長發(fā)育,可以造成嚴(yán)重的損害,導(dǎo)致胎兒早期發(fā)育過程中,心臟的結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了法洛氏四聯(lián)癥四個異常;

    3、其他因素:比如胎兒在宮內(nèi)發(fā)育的過程中,羊水過多或過少、臍帶壓迫、胎盤發(fā)育不良、妊高癥、母體吸煙、放射性損害,還有一些藥物的影響,這些因素都可以誘發(fā)胎兒發(fā)生畸變。

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    "法洛氏四聯(lián)癥是指心臟,以及心臟大血管在胎兒期發(fā)育異常引起,是多個先天性的心血管畸形聯(lián)合發(fā)病,包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈右位,主要是指主動脈騎跨于缺損的室間隔上、右心室肥大四種異常,是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病,在成人先天性心臟病中所占的比例接近10%。法洛氏四聯(lián)癥由于室間隔大缺損,左右心室的壓力相等,相當(dāng)于一個心室向體循環(huán)以及肺循環(huán)排血,右心室的壓力增高,但是由于肺動脈狹窄,肺動脈壓力不高,甚至降低,大量的右心室血流經(jīng)騎跨的主動脈進(jìn)入體循環(huán),使動脈血氧飽和度明顯下降,出現(xiàn)青紫,并且有繼發(fā)的紅細(xì)胞增多癥。法洛氏四聯(lián)癥如果在兒童期未經(jīng)手術(shù)治療,預(yù)后非常差,并且多于20歲之前死于心功能不全或者是腦血管的意外、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。這個病唯一可選擇的治療方法就是手術(shù)糾正畸形,成人手術(shù)的危險性較兒童期大,但是仍要爭取手術(shù)治療,近年來介入治療也成為了先天性法洛氏四聯(lián)癥治療的重要手段。"

    語音時長02:05''

    張彥昂解放軍聯(lián)勤保障部隊第988醫(yī)院

    2021/07/24收聽(33198)

    法洛氏四聯(lián)癥能活多久

    "法洛氏四聯(lián)癥患者的存活期取決于其病情的嚴(yán)重程度,以及是否及時、盡早的進(jìn)行了手術(shù)治療。在臨床上發(fā)現(xiàn)法洛四聯(lián)征的患者,如果在早期做了心外科的矯正手術(shù),做手術(shù)之后很多人可能存活時間較長,接近80%的人可以存活20年以上。而法洛四聯(lián)征病變較重,同時沒有及時行手術(shù)治療,那么存活率極低,部分患兒可能在10歲之前即可發(fā)生死亡。法洛四聯(lián)征包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損等,解剖學(xué)上的異常嚴(yán)重影響人體的正常血液循環(huán),使心臟有效輸出的血液量減少,肺循環(huán)淤血加重,同時心室水平血液左右分流。一旦確診法洛四聯(lián)征,要在患者心功能尚可,并沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的發(fā)育遲緩等情況下盡早手術(shù)。所以法洛四聯(lián)征能活多久,影響因素很多。還有一部分患者雖積極的應(yīng)用手術(shù)治療,但是存在手術(shù)并發(fā)癥,比如三度房室傳導(dǎo)阻滯等情況,也會危及生命。對年齡大的兒童,應(yīng)多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)或右心室流出道補片加寬術(shù),后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹小;3個月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。"

    語音時長01:44''

    趙宏偉中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院

    2020/07/07收聽(24568)

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