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    多系統(tǒng)萎縮能活多久
    
            
    
                 2023-07-26 21:20播放 : 

                
    
                    
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    多系統(tǒng)萎縮是一組以自主神經(jīng)功能障礙、對左旋多巴反應(yīng)較差的帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、及錐體束征為表現(xiàn)的神經(jīng)變性性疾病?；颊甙l(fā)病年齡多高于50歲，且產(chǎn)生的癥狀導(dǎo)致患者生活質(zhì)量下降，預(yù)后較差。從起病到患者出現(xiàn)自主活動障礙，平均需要2年；從出現(xiàn)癥狀到死亡，一般所需時間少于10年，具體時間因人而異，不同患者存在差異。絕大多數(shù)患者的死亡，多由并發(fā)癥導(dǎo)致，如患者肺部感染等。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    多系統(tǒng)萎縮的癥狀
    
    
    "多系統(tǒng)萎縮主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦共濟(jì)失調(diào)等癥狀，少數(shù)患者也以肌萎縮起病。自主神經(jīng)功能癥狀往往是多系統(tǒng)萎縮的首發(fā)癥狀，也是最常見的癥狀之一，常見的臨床表現(xiàn)有尿失禁、尿頻、尿急、尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難，斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致，比較具有特征性。男性最早出現(xiàn)的癥狀通常是勃起功能障礙，女性通常為尿失禁。帕金森樣癥狀是多系統(tǒng)萎縮P型的突出癥狀，也是其它亞型的常見癥狀之一，主要特點是運動遲緩，伴肌強(qiáng)直和陣攣，雙側(cè)同時受累，也可輕重不同。同時抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀，但多數(shù)對多巴胺治療反應(yīng)不佳，約1\/3的患者有效，但是維持時間很短，且易出現(xiàn)異動癥。小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀是多系統(tǒng)萎縮C型的突出癥狀，臨床表現(xiàn)主要是進(jìn)行性的步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)，從下肢開始以下肢的表現(xiàn)最為突出，并有明顯的構(gòu)音障礙和眼球震顫等小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀。檢查時可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征，其它的癥狀還包括輕度認(rèn)知功能障礙、吞咽障礙、發(fā)音障礙等，睡眠障礙主要包括睡眠呼吸暫停、睡眠結(jié)構(gòu)異常和快速動眼期睡眠行為異常。其它的錐體外系癥狀還包括肌張力障礙、腭陣攣和肌陣攣，手和面部刺激敏感肌陣攣，部分患者還可以出現(xiàn)肌肉萎縮，后期還可以出現(xiàn)肌張力增高等。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
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    李楠楠│北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
    
        
    2017/09/22收聽(54432)
    
    
    

    








    
    
    多系統(tǒng)萎縮的癥狀
    
    
    多系統(tǒng)萎縮的癥狀分三大類：一、自主神經(jīng)功能障礙，常見的臨床表現(xiàn)有尿失禁、尿頻、尿急、尿潴留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞咽困難、瞳孔大小不等和霍納綜合征、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難；斑紋和手涼是自主神經(jīng)功能障礙所致；男性最早出現(xiàn)的癥狀是勃起功能障礙，女性為尿失禁。二、帕金森綜合征，主要表現(xiàn)為運動遲緩、伴有肌強(qiáng)直和震顫，雙側(cè)可以同時受累，但可輕重不同，抗膽堿藥可緩解部分癥狀，多數(shù)對左旋多巴治療反應(yīng)不佳。三、小腦性共濟(jì)失調(diào)，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)和肢體共濟(jì)失調(diào)，以下肢的表現(xiàn)為突出，并有明顯的構(gòu)音障礙和眼球震顫。檢查可發(fā)現(xiàn)下肢受累較重的小腦病損體征，當(dāng)合并皮質(zhì)脊髓束和其他椎體外系癥狀時，常掩蓋小腦體征的發(fā)現(xiàn)。四、其他的癥狀，20%的患者會出現(xiàn)輕度的認(rèn)知功能損害，可見肌張力障礙、下頜震顫和肌陣攣；部分患者會出現(xiàn)肌肉萎縮，后期會出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性；少數(shù)可以有視神經(jīng)萎縮、眼肌麻痹。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
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    寧俠│中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
    
        
    2017/11/09收聽(18542)
    
    
    

    






















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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