腎病綜合征是兒童期常見的一組腎臟疾病，原發(fā)性腎病綜合征目前為止病因和發(fā)病機制尚不明確，但目前認(rèn)為主要與免疫功能紊亂導(dǎo)致腎小球濾過屏障破壞有關(guān)。正常情況下，腎臟腎小球存在嚴(yán)密的濾過屏障，可以有效防止血液中正常物質(zhì)，包括白蛋白通過腎臟從尿液中漏出，免疫損傷會導(dǎo)致腎小球濾過屏障破壞、通透性增加、血漿蛋白從尿液中大量丟失，引起低蛋白血癥。
白蛋白是人體血漿中最主要的蛋白質(zhì)，參與維持血漿滲透壓。低蛋白血癥使血漿滲透壓降低，水分進(jìn)入組織間隙，然后形成水腫。血管內(nèi)血液濃縮容易導(dǎo)致血栓。低蛋白血癥還會促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加，形成高脂血癥。部分激素耐藥腎病綜合征是由于編碼腎小球的足細(xì)胞裂孔隔膜蛋白或基底膜結(jié)構(gòu)分子基因突變引起，導(dǎo)致腎小球濾過屏障功能障礙，血漿蛋白大量丟失到尿液中，引起低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。
