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    法洛四聯(lián)癥有什么

    2023-06-05 14:05播放 :

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    法洛四聯(lián)癥是過去比較常見的嚴(yán)重先天性心臟病,是由于胎兒在母體內(nèi)的心臟生長(zhǎng)發(fā)育異常造成。所謂的四聯(lián)癥包括四個(gè)主要的結(jié)構(gòu)改變,即室間隔的缺損、主動(dòng)脈的騎跨、右心室肥厚、肺動(dòng)脈的狹窄。

    法洛四聯(lián)癥對(duì)于藥物的治療基本沒有特別效果,會(huì)引起患兒發(fā)紺,包括哭鬧的時(shí)候明顯的口唇青紫,包括肢端杵狀指的表現(xiàn),嚴(yán)重的影響小孩的生長(zhǎng)發(fā)育,影響生活能力和壽命。

    ?如果及時(shí)發(fā)現(xiàn),有一部分患兒經(jīng)過手術(shù)治療可以改善癥狀、延長(zhǎng)壽命,甚至是得到痊愈。在母體內(nèi)的產(chǎn)前檢查就可以通過心臟彩超去發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的法洛四聯(lián)癥,應(yīng)該在出生之后做很好的評(píng)估和診斷,去制定治療策略,部分患兒經(jīng)過外科干預(yù)可能得到好的結(jié)果。

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    什么是法洛四聯(lián)癥?

    "法洛四聯(lián)癥也叫法四,是一種常見的先天性的心臟病,發(fā)生率排在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損之后,是一種比較常見的先心病,但是和前三種是有差別的,前三種的孩子沒有發(fā)紺、嘴唇紫紺的這種情況,法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型的先天性的心臟病,孩子出生的一個(gè)特點(diǎn)就是嘴唇是青紫的,有杵狀指。杵狀指什么表現(xiàn)呢?是指端的末節(jié)是粗大的,而且是發(fā)青的,叫杵狀指。法洛四聯(lián)癥有四個(gè)問題,主要包括房間隔缺損、肺動(dòng)脈的狹窄、主動(dòng)脈騎跨、還有右心室的肥厚,臨床上比較關(guān)注的兩個(gè)問題,室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。影響孩子預(yù)后的主要的問題是肺動(dòng)脈狹窄的程度,有些孩子左右肺動(dòng)脈發(fā)育很差,有很多的側(cè)支,這些孩子可能需要多次的手術(shù),手術(shù)效果也要差一些。左右肺動(dòng)脈很好的孩子,青紫也沒有那么嚴(yán)重,預(yù)后也比較好,這種孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了口唇的青紫,家長(zhǎng)要及早來做檢查,判斷孩子是不是法洛四聯(lián)癥。肺動(dòng)脈發(fā)育的情況,一般需要做超聲、胸片和心電圖,有些孩子紫的比較厲害,需要做CT進(jìn)一步明確診斷,要根據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育的情況選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)自己的孩子在出生以后出現(xiàn)了口唇的青紫,有杵狀指的現(xiàn)象發(fā)生,要及早就診,一般臨床上需要做的檢查,超聲、胸片、心電圖。有的孩子在胎兒期,做胎兒超聲就能發(fā)現(xiàn)是不是有法洛四聯(lián)癥,如果孩子肺動(dòng)脈發(fā)育特別差,要早期的優(yōu)生優(yōu)育。孩子出生了以后,發(fā)現(xiàn)了紫紺及早來就診,需要判斷肺動(dòng)脈發(fā)育的情況、病情的輕重,有些孩子做超聲、胸片、心電圖、就可以得到準(zhǔn)確的診斷,制定好的手術(shù)時(shí)機(jī)。有些孩子肺動(dòng)脈發(fā)育比較差,要做CT檢查,進(jìn)一步評(píng)估肺動(dòng)脈的條件。先天性心臟病就是及早的發(fā)現(xiàn)、及早的就診,選擇一個(gè)非常適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù),孩子如果不做手術(shù)怎么辦呢?會(huì)越來越紫,活動(dòng)量也很差,有些孩子會(huì)出現(xiàn)心功能的變化,有的出現(xiàn)腦膿腫這些并發(fā)癥,最后孩子會(huì)夭折,一般比較重癥的法洛四聯(lián)癥,肺動(dòng)脈發(fā)育很差的孩子,在一周歲之內(nèi),可能有20%-30的孩子會(huì)夭折,所以一旦發(fā)現(xiàn)紫紺就要及早來就診。"

    語音時(shí)長(zhǎng)03:05''

    劉愛軍首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

    2018/01/16收聽(26032)

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