血管母細(xì)胞瘤在顱內(nèi)的總體發(fā)病率不算太高，但是在后顱窩這個(gè)特定的部位卻并不少見。雖然血管母細(xì)胞瘤最常見的生長部位是小腦，但是偶爾也可以生長于脊髓、腦干和大腦。因?yàn)檠苣讣?xì)胞瘤在小腦生長并壓迫小腦組織，所以出現(xiàn)嘔吐、惡心、頭痛、走路不穩(wěn)、平衡障礙等顱內(nèi)壓增高和小腦功能異常的癥狀。
在顱內(nèi)腫瘤中，一般名稱中帶有“母”字的腫瘤都不是什么好的東西，基本都是惡性的腫瘤，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，星形母細(xì)胞瘤，髓母細(xì)胞瘤等，都是惡性的腫瘤，這類腫瘤生長速度快，即使手術(shù)切除加上放化療，也很容易復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移，難以真正治愈。
但是血管母細(xì)胞瘤卻是一個(gè)例外，血管母細(xì)胞瘤是良性的腫瘤，是可以通過手術(shù)切除而達(dá)到完全治愈的一個(gè)疾病。血管母細(xì)胞瘤常常是一個(gè)囊實(shí)性的病變，手術(shù)中通過徹底切除病變的實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)，就可以僅僅通過手術(shù)切除達(dá)到治療效果，而不需要后續(xù)的放化療。近期完成的1例血管母細(xì)胞瘤就是這樣的一個(gè)病例，病人是一個(gè)52歲的女性患者，這種手術(shù)相對(duì)比較簡單，病變切除只需要十幾分鐘，手術(shù)后病人不到1周就出院。
但是去年完成的1例完全實(shí)質(zhì)性的小腦血管母細(xì)胞瘤就沒有這么簡單了，病人是一個(gè)31歲男性，因?yàn)轭^痛而發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦完全實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤，手術(shù)前磁共振血管成像發(fā)現(xiàn)病變血供非常豐富，所以手術(shù)是分為兩步完成。首先進(jìn)行血管栓塞的手術(shù)，部分阻斷病變的血供，減少開顱手術(shù)中大量出血休克的風(fēng)險(xiǎn)；3天后再開顱手術(shù)，徹底切除病變。經(jīng)過有計(jì)劃的分期手術(shù)，雖然開顱手術(shù)中病變出血仍然很多，但是比起不經(jīng)過栓塞手術(shù)已經(jīng)是大大減少了，病人手術(shù)后很快就恢復(fù)了。這種完全實(shí)質(zhì)性的體積比較大的血管母細(xì)胞瘤如果位于腦干，則手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)就更大了。
當(dāng)然，也并不是所有的血管母細(xì)胞瘤都能通過腦部手術(shù)達(dá)到治愈的目的，大約20%腦或脊髓血管母細(xì)胞瘤是vonHippel-Lindau病的一個(gè)部分，這個(gè)疾病還可能同時(shí)伴有胰腺腫瘤，腎細(xì)胞癌，嗜絡(luò)細(xì)胞瘤等其他的腫瘤，這就需要多學(xué)科合作共同來處理了。
