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    小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征怎么治

    2023-03-24 07:02

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    小兒先天性的白細胞顆粒異常綜合征是一種常染色體隱性遺傳性的疾病,多見于近親結婚的后代,這個疾病的治療沒有特殊的治療方法。由于缺乏色素的保護,有向皮膚癌發(fā)展的傾向,因此應用日光防護劑是非常有必要的,預防感染提高機體的免疫力。轉移因子的使用可以減少病毒感染,大劑量的維生素C可以改善中性粒細胞的功能。病情重者切除脾臟有短暫的效果,脾臟切除效果不是特別的好,采用潑尼松靜脈給藥或阿昔洛韋,可以使部分病例的癥狀得到明顯的改善。這個疾病的預后不好,患者在嬰幼兒時期常死于嚴重的感染,存活到五到十歲往往死于淋巴瘤樣疾病,到青年期僅有神經(jīng)系統(tǒng)的疾患也可死于胃腸道出血,本病發(fā)病以后平均的生存期大約十六年。

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