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    粘多糖癥是什么病

    2023-07-23 05:19

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    粘多糖癥是一種遺傳病,身體里面有一種粘多糖,粘多糖也叫氨基葡萄糖,正常人就有,主要存在在關(guān)節(jié)的軟骨和結(jié)締組織當中,非常重要,但是粘多糖也在不斷代謝,如果它在分解所需要的酶,這種酶主要在溶酶體當中存在。酶缺乏了以后,就會造成粘多糖在體內(nèi)大量的沉積,可以沉積在骨骼,還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管、肝臟、脾臟、關(guān)節(jié)以及肌肉,甚至皮膚,存積大量的氨基葡萄糖可以造成身體的損傷。
    粘多糖疾病目前沒有特別有效的治療辦法,大部分屬于近親結(jié)婚以后的后代,往往有家族史,它的預(yù)后也不一樣,總共有七種類型,一般情況患兒多在出生以后一年發(fā)病,十歲左右就死亡,但有的病人可以活到50歲以上,另外,最有希望的治療辦法就是研究出缺乏的各種酶,如果補充以后可能有一定的療效,這些有效的酶能夠幫助沉積的粘多糖分解、排出體外,這樣就能夠減輕粘多糖的癥狀。

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