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糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位患者在確診后應(yīng)早期手術(shù)。根據(jù)心內(nèi)畸形，決定手術(shù)方案，合并心力衰竭、心律失常等患者，還需進(jìn)行相應(yīng)的藥物治療，以控制癥狀。
一、藥物治療
藥物治療主要在于控制心律失常等情況，但療效一般不佳。
1、呋塞米：為強(qiáng)效利尿藥，具有控制心力衰竭的作用。不良反應(yīng)有視覺(jué)模糊、黃視癥、光敏感、頭暈、頭痛、納差、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。對(duì)本品以及磺胺藥、噻嗪類利尿藥過(guò)敏者、妊娠三個(gè)月以內(nèi)的孕婦禁用。
2、卡托普利：為血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥。適用于心力衰竭的患者。最常見(jiàn)的不良反應(yīng)有心悸，心動(dòng)過(guò)速、胸痛、咳嗽、味覺(jué)遲鈍等。對(duì)本品或其他血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑過(guò)敏者、孕婦禁用。
二、手術(shù)治療
1、體肺分流手術(shù)：主要適用于有嚴(yán)重紫紺、缺氧性發(fā)作的患者，有改善缺氧和促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育的作用。
2、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：主要適用于有室間隔缺損的糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位的患者，主要是利用人工補(bǔ)片、自體心包組織等材料，修補(bǔ)室間隔缺損，終止心室水平的體-肺循環(huán)分流。合并有重度感染的患者禁用。
3、雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是通過(guò)心房水平調(diào)轉(zhuǎn)加大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或Rastelli手術(shù)，將心房與心室連接，心室與大動(dòng)脈連接達(dá)到解剖矯正，適用于糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并心內(nèi)畸形的患者。