視神經(jīng)脊髓炎
掛號(hào)科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：神經(jīng)
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：疼痛、失明
相關(guān)疾?。?/strong> 脊髓損傷 脊髓先天性畸形 脊髓壓迫癥
相關(guān)檢查：血常規(guī)、腦脊液檢查
相關(guān)手術(shù)：無(wú)
相關(guān)藥品：甲潑尼龍、卡馬西平
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（30000-50000元）
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視神經(jīng)脊髓炎有多嚴(yán)重
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視神經(jīng)脊髓炎是絕癥嗎
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視神經(jīng)脊髓炎的治療方案
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視神經(jīng)脊髓炎該怎樣治療
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視神經(jīng)脊髓炎疾病是什么
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孫雅菲
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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病臨床表現(xiàn)
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孫雅菲視神經(jīng)脊髓炎的后遺癥，主要是與視神經(jīng)脊髓炎急性期的表現(xiàn)無(wú)關(guān)，包括兩個(gè)方面：1、為視神經(jīng)損害的癥狀；2、為脊髓受損的癥狀。視神經(jīng)受損的癥狀，臨床上表現(xiàn)為視力減退、視力喪失。脊髓損害出現(xiàn)的癥狀，主要是包括肢體無(wú)力，可以出現(xiàn)單癱、截癱，此時(shí)患者行走不能需要坐輪椅，以及陪護(hù)人幫助輔助行走；另一方面也可以出現(xiàn)感覺(jué)異常，患者可以出現(xiàn)感覺(jué)的減退、喪失，患者也可以出現(xiàn)尿便功能的障礙，比如出現(xiàn)尿潴留等癥狀。
作者：張貴麗 北京天壇醫(yī)院 閱讀量： 3221
視神經(jīng)脊髓炎，一般不能夠徹底治愈，需要長(zhǎng)期應(yīng)用藥物治療，容易反復(fù)發(fā)作。該病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘疾病，臨床上可以分為單相型和復(fù)發(fā)型兩種。單相型患者預(yù)后相對(duì)較好，復(fù)發(fā)型的患者預(yù)后較差。單相型遺留的神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征，比如視力、肌力、感覺(jué)功能障礙，一般不進(jìn)展也不復(fù)發(fā)，其5年生存率大約為90%。復(fù)發(fā)型的患者多數(shù)呈階梯式進(jìn)展，可以發(fā)生全盲或截癱等嚴(yán)重的殘疾，約半數(shù)以上的患者至少一眼永久遺留嚴(yán)重的視力損害或者于發(fā)病5年內(nèi)由于截癱或單癱導(dǎo)致無(wú)法行走。復(fù)發(fā)性的患者5年生存率大約為68%，1/3的患者死于呼吸衰竭。
作者：王翀 南京鼓樓醫(yī)院 閱讀量： 4442
視神經(jīng)脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)。常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。 2004年Lennon發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎特異的標(biāo)志物即水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)，2015年視神經(jīng)脊髓炎國(guó)際協(xié)作組對(duì)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的概念和診斷標(biāo)準(zhǔn)又進(jìn)行了較大更新，分為AQP4-IgG陽(yáng)性或陰性的NMOSD?！ ∨R床表現(xiàn)（六大核心癥狀） 1、視神經(jīng)炎：可為單眼、雙眼同時(shí)或相繼發(fā)病。多起病急，進(jìn)展迅速。視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴(yán)重視野缺損。部分病例治療效果不佳，殘余視力<0.1?！ ?、急性脊髓炎：多起病急，癥狀重，急性期多表現(xiàn)為嚴(yán)重的截癱或四肢癱，尿便障礙，脊髓損害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高頸髓病變嚴(yán)重者可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭?；謴?fù)期較易發(fā)生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣、長(zhǎng)時(shí)期瘙癢、頑固性疼痛等?！ ?、延髓最后區(qū)綜合征：可為單一首發(fā)癥候，表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋?！ ?、急性腦干綜合征：頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等，部分病變無(wú)明顯臨床表現(xiàn)?！ ?、急性間腦綜合征：嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、低鈉血癥、體溫調(diào)節(jié)異常等，部分病變無(wú)明顯臨床表現(xiàn)?！ ?、大腦綜合征：意識(shí)水平下降、認(rèn)知語(yǔ)言等高級(jí)皮層功能減退、頭痛等，部分病變無(wú)明顯臨床表現(xiàn)?！ ≈委煟喊毙云谥委?、序貫治療(免疫抑制治療)、對(duì)癥治療和康復(fù)治療?！ ?、急性期治療：旨在減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥。主要包括糖皮質(zhì)激素治療、血漿置換、免疫球蛋白等方法。糖皮質(zhì)激素治療的原則是大劑量沖擊、緩慢階梯遞減、小劑量長(zhǎng)期維持?！ ?、序貫治療：旨在預(yù)防復(fù)發(fā)，減少神經(jīng)功能障礙累積。一線藥物包括:硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗(rituximab)等。二線藥物包括環(huán)磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、環(huán)孢素等?！ ?、對(duì)癥治療：臨床上要重視痛性痙攣、慢性疼痛、感覺(jué)異常、瘙癢、頑固性呃逆、膀胱直腸功能障礙、認(rèn)知障礙、下肢痙攣性肌張力增高等伴隨癥狀，必要時(shí)需給予相關(guān)藥物對(duì)癥處理?！ ?、康復(fù)治療：NMOSD的康復(fù)治療同樣重要。對(duì)伴有肢體、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練，在應(yīng)用大劑量激素治療時(shí)，避免過(guò)度活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。當(dāng)激素減量到小劑量口服時(shí)，可鼓勵(lì)活動(dòng)，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。
作者：徐曉莉 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 7136
視神經(jīng)脊髓炎一般不會(huì)直接危及患者生命，但是此病會(huì)導(dǎo)致長(zhǎng)期臥床，發(fā)生多種嚴(yán)重并發(fā)癥，影響患者壽命?！ ∫暽窠?jīng)脊髓炎是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的神經(jīng)脫髓鞘病變，表現(xiàn)為視力下降和眼睛脹痛，疾病晚期會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，累及脊髓可導(dǎo)致肢體癱瘓和截癱。90%的視神經(jīng)脊髓炎會(huì)反復(fù)發(fā)作。每次發(fā)作可使患者的病情逐漸加重，最終導(dǎo)致失明、嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)障礙、大小便障礙，甚至需要長(zhǎng)期臥床、留置尿管，若及早進(jìn)行治療，多數(shù)患者可獲得與正常人相同的壽命。但部分患者可出現(xiàn)褥瘡、墜積性肺炎、下肢靜脈血栓等并發(fā)癥，不僅會(huì)使患者的生活質(zhì)量下降，也會(huì)在一定程度上縮短患者壽命?！ 〈送?，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，可以改善視神經(jīng)脊髓炎的預(yù)后，延長(zhǎng)患者的壽命。
作者：翟長(zhǎng)斌 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 閱讀量： 5324
視神經(jīng)脊髓炎是指累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病，臨床上以女性多見(jiàn)，多數(shù)患者可伴有嚴(yán)重的視力障礙和肢體功能障礙等后遺癥。 視神經(jīng)脊髓炎的病因尚不明確，可能是在遺傳易感的背景下由環(huán)境因素誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)所致。相關(guān)的環(huán)境因素包括低水平的維生素D、感染、妊娠、疫苗接種、頭部外傷，以及不良的飲食生活方式如海食品、蔬菜水果攝入減少，吸煙、飲酒等?！ ∨R床表現(xiàn)分為視神經(jīng)損害和脊髓損害，視神經(jīng)損害表現(xiàn)為為急性單側(cè)或雙側(cè)視力下降、眼球運(yùn)動(dòng)疼痛和視野缺損。起病較急，大部分患者在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的視力下降，發(fā)病6個(gè)月內(nèi)經(jīng)過(guò)治療可緩慢恢復(fù)，但發(fā)病1年后僅有約半數(shù)的患者視力恢復(fù)正常，約1/4患者遺留嚴(yán)重的視力障礙，反復(fù)復(fù)發(fā)易引起視神經(jīng)萎縮。脊髓損害表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)雙側(cè)脊髓的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能?chē)?yán)重受損，運(yùn)動(dòng)障礙可迅速進(jìn)展為截癱或四肢癱。部分患者伴有神經(jīng)性疼痛、病理性瘙癢、束帶感及痛性痙攣發(fā)作等癥狀。 視神經(jīng)脊髓炎急性發(fā)作期的治療多需大劑量激素沖擊治療或靜脈注射人免疫球蛋白，緩解期的治療方法包括傳統(tǒng)免疫抑制劑、單克隆抗體藥物和新興免疫治療。（文中所提及的具體藥物，應(yīng)根據(jù)專(zhuān)科醫(yī)生面診開(kāi)具為準(zhǔn)。）
作者：李寧 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 閱讀量： 23307
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鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
