重癥肌無力(別名：重癥肌無力癥)
掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：兒童1～5歲居多
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：骨骼肌無力、易疲勞
相關(guān)疾病： 胸腺瘤
相關(guān)檢查：新斯的明試驗(yàn)
相關(guān)手術(shù)：胸腺切除手術(shù)
相關(guān)藥品：強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（10000-20000元）
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重癥肌無力高發(fā)人群有哪些
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陳志剛
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老年人重癥肌無力的發(fā)病原因是什么
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聶志余
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重癥肌無力會危及生命嗎
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劉濤
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重癥肌無力的誘因
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李秋玲
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治療重癥肌無力最好選用什么藥
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楊紅旗
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重癥肌無力注意事項(xiàng)
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胡軍勇
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重癥肌無力危象的類型
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劉羽雄
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重癥肌無力會遺傳下一代嗎
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賴光輝伴隨著年齡的增加，身體的各個部位都在衰老，人體的各項(xiàng)機(jī)能也不如以前，肌肉質(zhì)量也會下降，因此，肌肉就會出現(xiàn)酸脹甚至無力的情況，那么，肌肉無力是怎么回事呢？ 首先就是運(yùn)動量過少，很多人都喜歡宅在家里，不喜歡外出運(yùn)動，肌肉就得不到有效的刺激，沒辦法更好生長恢復(fù)，因此，建議肌肉無力的人群每周最好進(jìn)行適當(dāng)運(yùn)動，讓身體得到訓(xùn)練，才能夠刺激肌肉生長，改善肌肉無力的癥狀?！ ×硗膺€要注意飲食，很多出現(xiàn)肌肉無力的人，都是蛋白質(zhì)攝入的不夠多，現(xiàn)代人油脂攝入過度，但是蛋白質(zhì)卻不能夠及時的得到補(bǔ)充，這樣就導(dǎo)致人體肌肉的流失，導(dǎo)致肌肉無力?！ ⊥瑫r，肌肉無力還可能是自身患病，肝臟、腎臟等器官出現(xiàn)問題，人體的代謝功能紊亂都會導(dǎo)致人體肌肉無力?！ 】傊?，如果出現(xiàn)肌肉無力，一定要及時加強(qiáng)運(yùn)動，并多吃蛋白質(zhì)豐富的食物，讓身體有足夠的營養(yǎng)物質(zhì)。如果是某些疾病導(dǎo)致的肌肉無力，一定要及時去醫(yī)院治療，并按照醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。
作者：趙星輝 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院 閱讀量： 24770
肌張力是指被動拉長或者牽拉肌肉時所遇到的阻力，或者說肢體被動運(yùn)動時或者牽拉肌肉時所遇到的阻力。簡言之，就是肌肉維持特定姿勢所需的一定緊張度?！ ∶總€人身上都有肌張力，在靜止?fàn)顟B(tài)下如坐著、躺著，在不用力的情況下，能察覺到的肌肉緊張度叫做肌張力。因?yàn)槿梭w要保持各種姿勢和活動，所以需要有肌張力。肌張力的產(chǎn)生與維持是復(fù)雜的反射活動，其反射弧任何部位出現(xiàn)問題都可能引起肌張力改變。肌肉出現(xiàn)病變會引起肌張力改變，神經(jīng)元出現(xiàn)異常會導(dǎo)致肌張力改變，還有腦癱、周圍性麻痹，都可以造成肌張力改變。其中有些可能表現(xiàn)為肌張力高，有些表現(xiàn)為肌張力低。例如肌強(qiáng)直患者或帕金森患者，可以引起動作僵直，是肌張力高的表現(xiàn)；而癲癇患者在發(fā)作的時候無法保持自己的身體的姿態(tài)，容易摔倒，就屬于肌張力低表現(xiàn)?！ 】傊?，肌張力是指肌肉細(xì)胞之間互相收縮作用產(chǎn)生的一種力量。形成肌張力必須有肌肉細(xì)胞的收縮。
作者：呂志勤 北京大學(xué)第一醫(yī)院 閱讀量： 98249
上眼瞼肌無力通常是由于神經(jīng)肌肉聯(lián)結(jié)處的信息傳遞出現(xiàn)了障礙，但這種病一般出現(xiàn)在眼外肌，而且這種病任何年齡段的人都比較容易患病，而且這種病如果不及時治療，還會發(fā)展為全身型肌無力。 首先，出現(xiàn)這種疾病時，要學(xué)會判斷，當(dāng)發(fā)現(xiàn)上眼皮容易覆蓋眼球時，就可能患上上眼瞼肌無力，如果覆蓋了一半以上，就一定要去醫(yī)院進(jìn)行治療。當(dāng)然，最好還是及時去醫(yī)院，讓醫(yī)生幫忙檢查?！ ×硗?，如果患者患病不是很嚴(yán)重，可以多閉眼轉(zhuǎn)動眼球，或者直視某一物體，這樣可以有效改善眼球的靈活度，幫助緩解上眼瞼肌無力的癥狀?！ ⊥瑫r，患者病情很嚴(yán)重的話，就需要通過提肌手術(shù)或者雙眼皮手術(shù)來達(dá)到治療的目的，在手術(shù)之后也要及時做好眼部的護(hù)理?！ 】傊绻忌洗瞬?，一定要保持樂觀心態(tài)，積極面對，去正規(guī)的醫(yī)院，讓醫(yī)生幫忙判斷病情，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下，做好相關(guān)的治療方法。
作者：趙星輝 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院 閱讀量： 31787
四肢無力很可能是身體出現(xiàn)了某些問題，當(dāng)身體變的懶惰不想運(yùn)動，整個人也顯得沒有精神，也影響到食欲時，就需要特別注意了，很可能是以下幾種原因?！ ∈紫龋闹珶o力很有可能中氣不足，引起的氣血兩虛，出現(xiàn)這種情況可能是平時工作太過勞累，沒有得到充足的休息，又或是長期在電腦前工作，受到的輻射過多，導(dǎo)致血壓過低，出現(xiàn)四肢無力的癥狀?！ ×硗猓闹珶o力通常比較容易出現(xiàn)在老年人身上，這是因?yàn)槔先穗S著年齡增長，身體里的血管會逐漸硬化，導(dǎo)致血管變細(xì)，血液的運(yùn)輸能力降低，使大腦的供血量不足，從而出現(xiàn)四肢無力?！ ⊥瑫r，孕婦也容易出現(xiàn)四肢無力的癥狀，孕婦在懷孕期間，絨毛膜促性腺激素會異常分泌，導(dǎo)致孕婦出現(xiàn)多種身體不適的現(xiàn)象，其中就會出現(xiàn)四肢無力?！ 】傊霈F(xiàn)四肢乏力不必太過緊張，但是也不要忽視，應(yīng)該積極找尋四肢乏力的原因，并加以改正，在專業(yè)醫(yī)生的判斷下，按照醫(yī)生的指導(dǎo)，進(jìn)行相應(yīng)的治療。
作者：趙星輝 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院 閱讀量： 46753
(一)治療 1、藥物治療 (1)抗膽堿酯酶藥物：是治療本病最主要的藥物。此類藥物能抑制乙酰膽堿酯酶，減少乙酰膽堿的破壞，增加乙酰膽堿與AChR的結(jié)合，從而提高神經(jīng)肌肉的興奮性，達(dá)到改善癥狀的目的。目前常用的藥物有3種：新斯的明(neostigmine)、溴吡斯的明(pyridostigmine)及安貝氯胺(mytelase)。新斯的明片一般用量是15～45mg，3～4次/d，作用時間較短，過量易出現(xiàn)腹痛、腹瀉等毒蕈堿樣副作用，同時服用適量的阿托品可減輕上述副作用。此藥主要適用于初期輕癥病例及急性加重病例，可與其他抗膽堿酯酶藥物合用。溴吡斯的明每次服用量為60mg，3次/d，此藥作用時間較長，副作用也較輕，對上瞼下垂延髓肌麻痹效果好，安全范圍大。安貝氯胺作用時間長，安全范圍小，易引起蓄積中毒，宜小劑量開始，常用于全身型重癥肌無力，每次服用量5～10mg，3次/d。應(yīng)用上述藥物至病情穩(wěn)定緩解后，可酌情減量或完全停用?！ 〈送?，可用0.5%及1%溴化雙斯的明作為點(diǎn)眼用，為治療本病上瞼下垂的首選藥物。為了增加抗膽堿酯酶藥物的效果或減少抗膽堿酯酶藥物的用量，可聯(lián)合應(yīng)用麻黃堿、胍乙啶(guanidine)、螺內(nèi)酯(spironolaction)等藥物，這些藥物有增加神經(jīng)末梢游離乙酰膽堿的作用，但與抗膽堿酯酶藥物相比，作用較弱。鈣劑能保持細(xì)胞內(nèi)的鈣離子濃度，在聯(lián)合用藥中效果最好。另有一大類藥物，包括突觸受體競爭劑、肌膜抑制劑與唿吸抑制劑，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制劑、抗心律失常藥和一些抗生素類(尤其是鏈霉素族)藥，有類似箭毒樣作用或鎂的作用，能抑制乙酰膽堿，在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物時，應(yīng)禁用。 (2)皮質(zhì)類固醇藥物：目前廣泛應(yīng)用于全身型和眼肌型重癥肌無力的治療。國內(nèi)有人應(yīng)用潑尼松大劑量療法治療眼肌型重癥肌無力8例，治愈6例，2例顯效。眼瞼下垂于治療后6～18天開始好轉(zhuǎn)，眼球運(yùn)動障礙18～26天消失。上瞼下垂一般治療后5～14天改善，眼球運(yùn)動障礙2～5周改善或消失。崔國義報(bào)道43例，治愈和基本治愈35例，占81.4%，復(fù)發(fā)8例占22.9%。皮質(zhì)類固醇治療重癥肌無力的機(jī)制為：①糾正胸腺免疫功能的異常;②抑制胸腺生發(fā)中心的形成;③改善受胸腺調(diào)節(jié)的淋巴細(xì)胞的免疫功能;④抑制血清中運(yùn)動終板抗體的產(chǎn)生;⑤促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿的釋放，從而改善神經(jīng)肌肉的傳導(dǎo)功能。實(shí)驗(yàn)證實(shí)了糖皮質(zhì)激素可使胸腺細(xì)胞核固縮、深染、核裂。通過糖皮質(zhì)激素受體(CGP)的作用，影響胸腺細(xì)胞周期相關(guān)蛋白的合成，進(jìn)而誘導(dǎo)免疫細(xì)胞凋亡，胸腺萎縮，造成免疫功能抑制?！ ∑べ|(zhì)類固醇的用法有兩種： 漸增法：適用于門診病人。方法是每天口服潑尼松10～20mg，每周增加1次劑量，約1個月劑量可增至70～100mg，再改為隔天頓服?！ ∵f減法：開始量為潑尼松100～200mg，或地塞米松10～15mg，每天或隔天晨頓服1次。見效后逐漸減量。一般主張持續(xù)大劑量2～3個月后逐漸減量，避免停藥后而導(dǎo)致復(fù)發(fā)或危象的發(fā)生。15歲以下的患兒隔天服2～3mg/kg，經(jīng)用15～20次，癥狀改善后逐漸減量至停藥。亦可用促腎上腺皮質(zhì)激素，每天肌內(nèi)注射或靜脈滴注50～200U，連用10～15天后，改為每周1次，以鞏固療效?！ 〈髣┝科べ|(zhì)類固醇的應(yīng)用，特別是初期病例，病情可能加重，需作好氣管切開和人工唿吸的準(zhǔn)備，并注意限鈉和補(bǔ)鉀，加服氫氧化鋁凝膠，給予高蛋白飲食等措施，防止誘發(fā)肌無力危象和胃出血等嚴(yán)重并發(fā)癥?！ ?3)其他免疫抑制劑： 如環(huán)磷酰胺每天200mg靜脈注射或口服;硫唑嘌呤50～150mg/d，口服;6-硫基嘌呤用量是100～200mg/d，2～3次/d。應(yīng)用此類藥物應(yīng)注意白細(xì)胞計(jì)數(shù)，血小板數(shù)和出凝血時間等變化?！ ?4)聯(lián)合用藥：溴吡斯的明、潑尼松、環(huán)磷酰胺均用上述口服劑量的半量，并用遞減法減量至半年停藥。聯(lián)合用藥有如下優(yōu)點(diǎn)：①減少用藥劑量;②避免了因長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇引起的肥胖、多毛、抵抗力下降及抗腫瘤藥物引起的白細(xì)胞減少、繼發(fā)感染等并發(fā)癥，避免了肌無力危象的發(fā)生;③有明顯的抗復(fù)發(fā)作用?！ ?5)治療甲狀腺功能亢進(jìn)的藥物： 因?yàn)槌Ｔ诳刂撇l(fā)的甲狀腺功能亢進(jìn)癥后，重癥肌無力可有所好轉(zhuǎn)。故常用抗甲狀腺藥物、硫脲類和咪唑類，如甲硫氧嘧啶、加巰咪唑等?！ ?、去血漿療法 因血液循環(huán)中的AChR抗體在重癥肌無力中起重要作用，用去血漿療法可將抗體除去，以達(dá)治療目的。臨床上發(fā)現(xiàn)此法也是暫時的，去血漿治療后抗體效價又立即上升，故現(xiàn)已少用?！ ?、放射治療 全身應(yīng)用小劑量X線照射破壞周圍淋巴細(xì)胞而達(dá)到治療目的，主要適用于不宜作胸腺切除的病例，每天2Gy，隔天1次，總劑量為3～5Gy?！ ?、手術(shù)治療 (1)胸腺切除：病人年齡在40歲以下，病程少于5年，對抗膽堿酯酶藥物治療效果不顯著者，可做胸腺切除術(shù)。此外，胸腺切除是胸腺瘤的絕對適應(yīng)證，越早越好，無胸腺瘤的本病患者多數(shù)也有胸腺增生，故凡對藥物治療效果較差者，可考慮胸腺切除。有人主張把胸腺切除術(shù)作為眼肌型以外患者的常規(guī)治療，因藥物難以根治，副作用亦多，故不如在病情未發(fā)展到嚴(yán)重時施行手術(shù)。術(shù)后近期病情可能加重，甚至誘發(fā)肌無力危象，應(yīng)注意急救?！ ?2)上瞼下垂與斜視的矯正：對于眼肌型重癥肌無力的手術(shù)治療應(yīng)具備如下條件： ?、賹鼓憠A酯酶藥及皮質(zhì)類固醇藥物治療無反應(yīng)； ?、趯﹄昌垷o反應(yīng)； ?、凵喜€下垂及麻痹性斜視癥狀穩(wěn)定半年以上； ?、苡邪l(fā)生弱視的危險(xiǎn)性或復(fù)視明顯者。至于手術(shù)方法，上瞼下垂可行提上瞼肌前徙術(shù)或額肌懸吊術(shù)，慎用縮短術(shù)；斜視可行麻痹肌前徙術(shù)，拮抗肌后徙術(shù)?！ ?、弱視的治療 5歲以下的重癥肌無力患兒易發(fā)生弱視，弱視原因與上瞼下垂(尤其單眼)和斜視有關(guān)，在用藥物治療重癥肌無力的同時應(yīng)積極進(jìn)行弱視治療?！ ?二)預(yù)后 治療效果有限。早期注意預(yù)防形覺剝奪性弱視。近年來尚無重癥肌無力的自然病史記載。1987年Grob等對該病病例的回顧研究發(fā)現(xiàn)50%的病人首發(fā)為眼部癥狀，球部功能異常占11%，下肢肌肉無力占10%，全身肌無力占9%。1個月內(nèi)，40%病人僅有眼部癥狀，40%的病人有全身肌無力癥狀。僅14%的病人長期有眼部癥狀。進(jìn)展至全身型重癥肌無力的發(fā)生率不同，1年內(nèi)87%的病人病情在繼續(xù)發(fā)展，能自動緩解的病人僅占10%。在無重癥監(jiān)護(hù)及機(jī)械性通氣治療時，病死率在30%～60%。1934年發(fā)現(xiàn)并使用膽堿酯酶抑制劑，病死率下降;1939年后增加了胸腺切除治療，重癥肌無力病死率進(jìn)一步降低。
作者：李卉 長治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 16510
重癥肌無力和多肌炎的主要區(qū)別在于其病變的部位不同。重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭疾病，患者主要的病變部位是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體，受體由于患者出現(xiàn)了自身免疫性炎癥而受到攻擊。臨床癥狀表現(xiàn)為全身或者部分的骨骼肌無力，其特征是由病理性易疲勞，晨輕暮重，活動后癥狀加重，休息后癥狀減輕，膽堿酯酶抑制劑治療有效。多肌炎是一種肌肉疾病，本質(zhì)上也屬于免疫炎癥性疾病，是多種原因所引起的彌漫性的骨骼肌炎癥?；颊咧饕浅霈F(xiàn)急性或者亞急性的四肢近端肌肉無力，常伴有壓痛，查血時能夠發(fā)現(xiàn)血清肌酶譜明顯升高，肌電圖提示為肌源性損害，使用糖皮質(zhì)激素治療，癥狀可以改善。
作者：畢方方 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 5022
劉建豐 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"重癥肌無力的表現(xiàn)癥狀主要是全身骨骼肌的無力，一般會出現(xiàn)晨輕暮重的現(xiàn)象，也就是早上輕下午和晚上重，休息后減輕以及活動后加重。一般受累...
劉建豐 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"重癥肌無力眼肌型指眼肌型重癥肌無力，是動態(tài)的概念。研究發(fā)現(xiàn)大約80%的眼肌型重癥肌無力將發(fā)展到全身型，因此重癥肌無力眼肌型很難能被...
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北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 腦病科
