重癥肌無力(別名:重癥肌無力癥)
掛號科室: 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位:肌肉
多發(fā)人群:兒童1~5歲居多
治療方法:藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染:無傳染性
是否遺傳:無遺傳性
相關(guān)癥狀:骨骼肌無力、易疲勞
相關(guān)疾病: 胸腺瘤
相關(guān)檢查:新斯的明試驗(yàn)
相關(guān)手術(shù):胸腺切除手術(shù)
相關(guān)藥品:強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍
治療費(fèi)用:市三甲醫(yī)院約(10000-20000元)
重癥肌無力癥嚴(yán)重嗎
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全身型重癥肌無力可以治愈嗎
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中醫(yī)治重癥肌無力掛哪個(gè)科
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硫唑嘌呤片可以治療重癥肌無力嗎
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琥珀酰膽堿能不能用于重癥肌無力
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眼肌型重癥肌無力能治愈嗎
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重癥肌無力最新療法
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重癥肌無力能活多久
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乙酰膽堿受體抗體,通常是指抗乙酰膽堿受體抗體,屬于一種自身多克隆抗體??挂阴D憠A受體抗體偏高,通常提示機(jī)體可能存在重癥肌無力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、癲癇、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良等病癥。1、重癥肌無力:因機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂,神經(jīng)與肌肉接頭處突觸后膜的乙酰膽堿受體發(fā)生自身免疫反應(yīng)。此時(shí)可產(chǎn)生自身免疫性抗體,也就是抗乙酰膽堿受體抗體,從而表現(xiàn)出抗乙酰膽堿受體抗體偏高,容易影響神經(jīng)肌肉的電生理傳導(dǎo),影響骨骼肌的肌力和功能,出現(xiàn)眼瞼下垂、雙眼復(fù)視、吞咽困難、四肢無力等各種癥狀;2、原發(fā)性膽汁性肝硬化:發(fā)病原因也與自身免疫系統(tǒng)功能紊亂有關(guān),因免疫功能異常,將正常的組織細(xì)胞作為免疫反應(yīng)的靶細(xì)胞產(chǎn)生異常免疫反應(yīng),形成自身抗體,其中就包括抗乙酰膽堿受體抗體,表現(xiàn)為抗乙酰膽堿受體抗體偏高。臨床上出現(xiàn)疲乏無力、面色發(fā)黃、皮膚瘙癢、食欲下降的癥狀;3、癲癇:患有該疾病時(shí),可能會(huì)因?yàn)槟X部的部分抗體和腦組織表面的抗原發(fā)生反應(yīng),從而使腦組織出現(xiàn)免疫損傷,導(dǎo)致免疫功能紊亂,產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體抗體,使抗乙酰膽堿受體抗體偏高,患者可能會(huì)出現(xiàn)嘔吐、四肢抽搐等癥狀;4、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良:該疾病屬于常染色體遺傳疾病,可能會(huì)引起肌無力,導(dǎo)致抗乙酰膽堿受體抗體偏高,患者通常會(huì)出現(xiàn)肌肉發(fā)育不良、運(yùn)動(dòng)減退等癥狀。當(dāng)出現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體偏高現(xiàn)象時(shí),建議及時(shí)前往醫(yī)院普通內(nèi)科就診,切忌諱疾忌醫(yī),以免耽誤病情,導(dǎo)致病情加重。
作者:王嫘 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 閱讀量: 4546
I型:單純眼肌型,局限于單純的眼肌麻痹?! Ia型:輕度全身肌無力,有顱神經(jīng)(眼外肌),肢體和軀干肌無力,但不影響呼吸肌,無明顯延髓肌癥狀,這組病人抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好,死亡率低。 IIb型:有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力,部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好,這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感,易發(fā)生肌無力危象,死亡率亦相對較高,應(yīng)予重視?! II型:急性進(jìn)展型,常為突然發(fā)病,并在6個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展,早期出現(xiàn)呼吸肌受累,伴嚴(yán)重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累,抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差,極易發(fā)生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點(diǎn)處理對象?! V型:晚發(fā)型全身無力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀,出現(xiàn)較明顯的全身肌無力,多伴發(fā)胸腺瘤?! GFAClassification I型任何眼肌無力、可伴有眼閉合無力,其他肌群肌力正?! I型無論眼肌無力的程度,其他肌群輕度無力 IIa主要累及四肢肌或(和)軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 IIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)軀干肌受累 III型無論眼肌無力的程度,其他肌群中度無力 IIIa主要累及四肢肌或(和)軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 IIIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)軀干肌受累 IV型無論眼肌無力的程度,其他肌群重度無力 IVa主要累及四肢肌或(和)軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累 IVb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)軀干肌受累 V型氣管插管,伴或不伴機(jī)械通氣(除外術(shù)后常規(guī)使用);無插管的鼻飼病例為IVb型
作者:謝冬 上海市肺科醫(yī)院 閱讀量: 4651
(聲明:本文僅用于科普用途,為了保護(hù)患者隱私,以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理)摘要:一位48歲男子前來就診,自述幾個(gè)月前左眼突然出現(xiàn)眼皮無力,一段時(shí)間后癥狀加重,出現(xiàn)眼皮下垂的癥狀遮擋了大部分眼球,無法視物。給予患者進(jìn)行詳細(xì)查體,最終根據(jù)患者癥狀、體征,診斷患者為重癥肌無力,因此給予注射用甲鈷胺、溴吡斯的明片對癥治療,患者上瞼下垂好轉(zhuǎn),重癥肌無力的情況有所恢復(fù)?!净拘畔ⅰ磕?、48歲【疾病類型】重癥肌無力【就診醫(yī)院】河南省人民醫(yī)院【就診時(shí)間】2022年4月【治療方案】靜脈滴注(注射用甲鈷胺)+口服藥物(溴吡斯的明片)【治療周期】住院治療6天【治療效果】重癥肌無力的情況有所恢復(fù)一、初次面診一位48歲男子前來就診,詢問其病情,患者自述幾個(gè)月前左眼突然出現(xiàn)眼皮無力,自覺眼皮抬起有點(diǎn)費(fèi)力,本以為是疲勞導(dǎo)致未予以重視,但過了一段時(shí)間眼皮無力的情況加重,出現(xiàn)眼皮下垂的癥狀,剛開始出現(xiàn)時(shí)癥狀比較輕,以后癥狀逐漸加重,最終眼皮下垂遮擋了大部分眼球,無法視物,同時(shí)伴有周身乏力,為得到治療前來就診。詳細(xì)詢問患者病史,患者自述既往身體健康,不存在高血壓、糖尿病等慢性疾病,因此初步診斷為重癥肌無力,將其收住入院進(jìn)一步檢查。二、治療經(jīng)過患者入院后,為行體格檢查,患者雙側(cè)瞳孔等大、同圓,對光反射尚存,雙眼球上視受限,雙側(cè)上瞼下垂及抬舉無力,無明顯眼震、面癱癥狀。雙側(cè)眼輪匝肌、斜方肌重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示低頻刺激遞減,其余未發(fā)現(xiàn)明顯異常。根據(jù)患者癥狀,以及輔助檢查結(jié)果,明確診斷為重癥肌無力,輕度全身型。告知患者病情后同意治療,給予注射用甲鈷胺靜脈滴注營養(yǎng)神經(jīng),改善神經(jīng)傳導(dǎo),防止病情進(jìn)一步進(jìn)展,給予口服溴吡斯的明片抑制膽堿酯酶活性,將乙酰膽堿破壞使其減少,從而改善患者癥狀。(重復(fù)電神經(jīng)刺激)三、治療效果在治療第3天查房,由于患者病情較輕,給予正確的藥物治療之后,患者自覺眼瞼無力較入院時(shí)好轉(zhuǎn),眼瞼上抬、無力癥狀較前減輕,未出現(xiàn)其他異常情況,囑繼續(xù)服用藥物治療。在治療第6天詢問患者情況,患者自述眼瞼無力癥狀消失,上眼瞼可以正常上抬,周身乏力未再出現(xiàn),查體發(fā)現(xiàn)患者上瞼下垂明顯好轉(zhuǎn),說明患者恢復(fù)較好,予以出院。四、注意事項(xiàng)很高興經(jīng)過治療,患者癥狀得到改善,但患者在日常生活中還應(yīng)注意以下幾點(diǎn):1、在日常生活中,避免過度勞累、熬夜,保持規(guī)律的作息,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣?;颊哌€可以適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)免疫力,但需要避免進(jìn)行劇烈的活動(dòng)。另外,患者要注意觀察病情變化,如果發(fā)現(xiàn)上瞼下垂的癥狀突然加重,要及時(shí)到醫(yī)院就診;2、在飲食上沒有特殊要求,建議患者注意飲食多樣性,均衡飲食,多進(jìn)食新鮮的蔬菜和水果,以及富含維生素的食物,避免進(jìn)食辛辣、刺激性食物,以及油膩、過甜的食物。五、個(gè)人感悟出現(xiàn)重癥肌無力剛開始癥狀比較輕微,隨后癥狀會(huì)越來越明顯,一般以上瞼下垂為主要癥狀。本例患者起初癥狀較輕,對患者日常生活沒有影響,隨著病情繼續(xù)發(fā)展,患者出現(xiàn)上瞼下垂,因此患者前來就診。重癥肌無力治療越早效果越好,如果沒有得到治療,患者可能會(huì)出現(xiàn)上瞼下垂癥狀加重,影響視力,甚至?xí)霈F(xiàn)喝水嗆咳、吞咽困難,此時(shí)再去治療會(huì)比較困難。
作者:唐勝南 河南省人民醫(yī)院 閱讀量: 4075
(聲明:本文僅用于科普用途,為了保護(hù)患者隱私,以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理)摘要:患者女,41歲,近期出現(xiàn)看東西不清楚,眼皮抬不起來,一直沒在意,后病情加重,來醫(yī)院檢查,經(jīng)過檢查后診斷為重癥肌無力。建議患者住院給予藥物治療,又在上級醫(yī)院進(jìn)行了胸腺瘤手術(shù),患者術(shù)后無其他特殊不適,雙側(cè)眼瞼無明顯下垂?!净拘畔ⅰ颗?1歲【疾病類型】重癥肌無力【就診醫(yī)院】山東省立第三醫(yī)院【就診時(shí)間】2020年5月【治療方案】藥物治療(溴吡斯的明片、地塞米松磷酸鈉注射液、銀杏葉提取物注射液)+胸腺瘤手術(shù)【治療周期】住院7天,1個(gè)月后門診隨訪【治療效果】術(shù)后無其他特殊不適,雙側(cè)眼瞼無明顯下垂一、初次面診患者女、41歲,最近發(fā)現(xiàn)眼皮抬不起來,看不清楚東西,一直沒在意,由于癥狀加重看不清,影響到干農(nóng)活,才來醫(yī)院就診。進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)查體,發(fā)現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂,眼疲勞試驗(yàn)陽性,其余查體未見明顯陽性體征,考慮重癥肌無力的可能性大。建議進(jìn)一步住院,完善相關(guān)檢查,明確病因后治療,患者及家屬表示理解并積極配合治療。二、治療經(jīng)過患者入院后完善相關(guān)檢查,化驗(yàn)血常規(guī)、肝腎功能、離子、血脂、血糖、心肌酶、糖化血紅蛋白未見明顯異常。新斯的明試驗(yàn)陽性,眼部肌電圖提示重頻刺激陽性,胸部CT提示胸腺瘤,由于胸腺瘤和重癥肌無力有一定相關(guān)性,結(jié)合患者目前癥狀考慮重癥肌無力的診斷明確。入院后給予口服溴吡斯的明片,給予地塞米松磷酸鈉注射液和銀杏葉提取物注射液治療。經(jīng)治療后住院7天病情好轉(zhuǎn),雙側(cè)眼瞼下垂癥狀較前減輕。建議行胸腺瘤手術(shù)治療,但患者要求去上級醫(yī)院手術(shù),于是出院,1個(gè)月后電話隨訪已完成胸腺瘤手術(shù),目前病情穩(wěn)定。三、治療效果重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,病變部位為神經(jīng)肌肉接頭,和遺傳、免疫力低下相關(guān)的可能性大?;颊呷朐汉笾委煹?天雙側(cè)眼瞼下垂較前有所緩解,第7天時(shí)雙側(cè)眼瞼可完全抬起??紤]患者目前癥狀輕,治療效果好,屬于單純眼肌型重癥肌無力,建議擇期完善胸腺瘤手術(shù)。但患者要求到上級醫(yī)院進(jìn)行手術(shù),1個(gè)月后電話隨訪已完成手術(shù)治療,術(shù)后沒有其他特殊不適,雙側(cè)眼瞼無明顯下垂,治療效果較好。四、注意事項(xiàng)很高興患者經(jīng)過治療雙瞼下垂得到恢復(fù)。但重癥肌無力可累及全身骨骼肌或部分骨骼肌,嚴(yán)重者可表現(xiàn)為全身骨骼肌無力,甚至影響呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭,危及生命,因此患者要在服藥期間關(guān)注肌無力改善情況,有無呼吸困難、憋喘等癥狀。如果出現(xiàn)呼吸困難、憋喘,不排除重癥肌無力加重,累及全身骨骼肌,需立即前往醫(yī)院救治。平日患者應(yīng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,避免情緒激動(dòng),避免勞累,補(bǔ)充營養(yǎng),鍛煉身體,提高免疫力,促進(jìn)機(jī)體恢復(fù)。五、個(gè)人感悟本例患者因擔(dān)心花錢,病情一拖再拖,幸運(yùn)的是病情不算嚴(yán)重,經(jīng)過治療之后獲得了比較好的治療效果。因此,平時(shí)應(yīng)該多關(guān)注自己的身體情況,定期到醫(yī)院進(jìn)行查體。醫(yī)務(wù)工作者對于這類患者也應(yīng)高度重視,叮囑患者定期到醫(yī)院復(fù)診,講解病情的嚴(yán)重性,避免患者由于害怕花錢而不來醫(yī)院,導(dǎo)致病情加重而不自知。
作者:王晶 山東省立第三醫(yī)院 閱讀量: 3667
重癥肌無力的診斷金標(biāo)準(zhǔn)主要有三條:1、肌電圖,根據(jù)低頻的重復(fù)刺激,看有沒有肌電圖的波幅遞減,如果有,該項(xiàng)檢查則為陽性;2、新斯的明試驗(yàn),如果注射藥物后,短時(shí)間內(nèi)病人的肌無力癥狀得到改善,也是陽性;3、乙酰膽堿抗體檢查,乙酰膽堿是傳遞神經(jīng)和肌肉之間的重要遞質(zhì),有的病人因?yàn)樯窠?jīng)肌肉接頭的問題,遞質(zhì)會(huì)出現(xiàn)異常,自身產(chǎn)生的乙酰膽堿抗體會(huì)攻擊自身的神經(jīng)肌肉接頭,隨后神經(jīng)和肌肉信息的交換會(huì)出現(xiàn)異常。如果血液里邊存在著此抗體,也是診斷重癥肌無力的一個(gè)重要指標(biāo)。一般而言,三項(xiàng)檢查中如果有兩項(xiàng)為陽性,就可以診斷為重癥肌無力。
作者:焦虹 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量: 5060
眼肌型重癥肌無力一般不能自己恢復(fù)。眼肌型重癥肌無力的初發(fā)癥狀經(jīng)常是上瞼下垂和復(fù)視,晨起時(shí)癥狀較輕,然后逐漸加重,這就是晨輕暮重現(xiàn)象,當(dāng)疲勞時(shí)癥狀會(huì)更明顯,持續(xù)向上凝視后眼瞼下垂加重,連續(xù)眼球活動(dòng)后復(fù)視也可加重。眼肌型重癥肌無力進(jìn)行新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn),癥狀可以明顯緩解。需要口服乙酰膽堿酶抑制劑,甚至全身應(yīng)用激素治療。
作者:焦虹 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 閱讀量: 5029
劉建豐 主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"重癥肌無力的表現(xiàn)癥狀主要是全身骨骼肌的無力,一般會(huì)出現(xiàn)晨輕暮重的現(xiàn)象,也就是早上輕下午和晚上重,休息后減輕以及活動(dòng)后加重。一般受累...
劉建豐 主任醫(yī)師
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"重癥肌無力眼肌型指眼肌型重癥肌無力,是動(dòng)態(tài)的概念。研究發(fā)現(xiàn)大約80%的眼肌型重癥肌無力將發(fā)展到全身型,因此重癥肌無力眼肌型很難能被...
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山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科