多囊腎(別名:Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎)
多囊腎(Polycystic kidney disease, PKD)是一類常見的遺傳性囊性腎臟疾病,按不同的遺傳方式,分為常染色隱性遺傳性多囊腎(Autosomal recessive polycystic kidney disease,... [詳細]
康郁林 上海市兒童醫(yī)院2022-12-30 16:33
ADPKD是一種常見的遺傳性腎臟疾病,以進行性增大的腎臟囊腫和一系列腎外臨床表現(xiàn)為疾病特點,除腎臟外,還累及胃腸道、心血管、生殖系統(tǒng)和大腦等。該型多囊腎曾被稱為成人型多囊腎,但由于胎兒、新生兒、嬰幼兒以及青少年均有病例報道,故現(xiàn)已廢除該命名... [詳細]
康郁林 上海市兒童醫(yī)院2022-12-30 16:33
拿到體檢報告,看到腎上“長了東西”往往讓大家非??謶?。不用驚慌,并不是所有的“東西”都是惡性腫瘤。今天我們就來談談腎臟的囊腫性病變。腎臟的囊腫性病變大多為腎囊腫或者多囊腎,它們都是什么樣的疾病呢?如何區(qū)分呢?(一)腎囊腫單純性腎囊腫是一種較... [詳細]
朱麗 北京大學人民醫(yī)院2022-12-30 16:33
什么是顯性遺傳?所謂顯性遺傳是指父親和(或)母親攜帶某種基因且發(fā)病而產生臨床表現(xiàn),其基因遺傳給下一代也使其發(fā)病,常染色體遺傳性多囊腎就是這樣,其上代攜帶囊腫基因且發(fā)生多囊腎的臨床改變,其子代被遺傳后也發(fā)生多囊腎改變。什么是隱性遺傳?所謂隱性... [詳細]
陳繼明 常州市第二人民醫(yī)院2022-12-30 16:33
多囊腎和多囊肝并不一定是代代遺傳,如果屬于常染色體顯性遺傳,通常出現(xiàn)代代遺傳的概率比較高,但若為常染色體隱性遺傳,則代代遺傳的概率較低。多囊腎和多囊肝通常與遺傳因素有一定關系,屬于常染色體遺傳性疾病,其中可分為顯性遺傳和隱性遺傳。如果多囊腎... [詳細]
蔣衛(wèi)民 復旦大學附屬華山醫(yī)院2022-12-01 09:32
多囊腎的分為嬰兒型和成人型,如果是嬰兒型的多囊腎,通常會在兩歲左右發(fā)病,快速進入到腎功能衰竭期,存活率比較低,一般活不到成年。成人型的多囊腎多半在20歲左右發(fā)病,如果不影響腎功能,沒有腎功能衰竭的現(xiàn)象,通常能夠很好的存活。如果到了腎功能衰竭... [詳細]
戎殳 上海市第一人民醫(yī)院2022-06-30 16:12
多囊腎是先天性的遺傳性疾病,目前尚沒有手段能夠徹底根治該疾病。目前所有對多囊腎治療的措施都圍繞著降低腎囊腫囊腔內壓力,減輕現(xiàn)存殘余腎單位的工作負荷展開,其目的就是降低進展到尿毒癥的風險。多囊腎患者應嚴格控制鈉攝入量,應該保持在100mmol... [詳細]
戎殳 上海市第一人民醫(yī)院2022-06-30 16:12
多囊腎是可以結婚的,但如果選擇生育后代,應該要慎重決定。多囊腎是一種先天性遺傳性疾病,可以遺傳給孩子的,輕者可能沒有癥狀,能夠長期存活,而嚴重者,可能就會出現(xiàn)較早的腎功能不全、腎衰的癥狀,會嚴重的危及生命。建議患者出現(xiàn)此類情況時,積極到醫(yī)院... [詳細]
戎殳 上海市第一人民醫(yī)院2022-06-30 16:12
多囊腎是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為腎臟呈多囊性改變,并且腎臟可以出現(xiàn)移位或者腎下垂,這種位置上的變異。多囊腎的患者建議不能劇烈運動,一旦劇烈運動會引發(fā)腎臟的位置改變,會引起急性腎血管扭轉,導致腎臟血運不足而發(fā)生急性腎衰。多囊腎的患者要注意休息,... [詳細]
彭濤 山東大學齊魯醫(yī)院2022-05-20 16:57
多囊肝、多囊腎主要通過彩超檢查就可以明確診斷,彩超下多囊腎典型的聲像圖表現(xiàn)為雙側腎體積增大,表面不規(guī)則,腎實質內充滿大小不等囊泡樣、無回聲或低回聲結構,通常邊緣清晰,無血流供應。多囊肝典型的聲像圖表現(xiàn)為肝臟彌漫性增大,表面被膜凹凸不平,形態(tài)... [詳細]
李兵 河南省人民醫(yī)院2022-05-20 16:57
尿常規(guī)、B超
他克莫司膠囊
市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)
兩腎腫大、腎區(qū)疼痛
藥物治療、手術治療
多囊腎家族成員
無傳染性