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    多囊腎(別名:Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎)

    就診指南


    掛號科室: 腎內(nèi)科

    發(fā)病部位:下腹

    多發(fā)人群:多囊腎家族成員

    治療方法:藥物治療、手術(shù)治療

    是否傳染:無傳染性

    是否遺傳:有遺傳性

    相關(guān)癥狀:兩腎腫大、腎區(qū)疼痛

    相關(guān)疾?。?/strong> 高血壓 腎衰竭 尿毒癥

    相關(guān)檢查:尿常規(guī)、B超

    相關(guān)手術(shù):囊腫去頂減壓術(shù)

    相關(guān)藥品:他克莫司膠囊

    治療費用:市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)

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    多囊腎和多囊肝是代代遺傳嗎

    多囊腎和多囊肝并不一定是代代遺傳,如果屬于常染色體顯性遺傳,通常出現(xiàn)代代遺傳的概率比較高,但若為常染色體隱性遺傳,則代代遺傳的概率較低。多囊腎和多囊肝通常與遺傳因素有一定關(guān)系,屬于常染色體遺傳性疾病,其中可分為顯性遺傳和隱性遺傳。如果多囊腎和多囊肝是由于常染色體顯性基因突變造成,通常屬于一種比較容易顯現(xiàn)的疾病,所以如果父母一方患病,對于子女患病的概率也是比較高的,甚至可達(dá)到50%,而雙方患病時子女的患病率可達(dá)到100%。但如果多囊腎和多囊肝是由于常染色體隱性基因造成,則疾病不容易顯現(xiàn),大多需要父母雙方都具有患病基因,才具有一定的遺傳概率,而出現(xiàn)代代遺傳的概率會比較小。因此,多囊腎和多囊肝并沒有一定的遺傳規(guī)律,也不一定會出現(xiàn)代代遺傳。患有多囊腎和多囊肝在沒有明顯癥狀時,一般建議患者定期隨訪觀察,但如果出現(xiàn)腰腹疼痛以及腎臟、肝臟增大的情況,則需要及時到內(nèi)科就診,完善磁共振、X線片等檢查,可配合醫(yī)生注射醋酸奧曲肽注射液、注射用醋酸蘭瑞肽等藥物進(jìn)行治療,也可采用腎囊腫去頂術(shù)、腎臟切除術(shù)等手術(shù)方法進(jìn)行治療。

    作者:蔣衛(wèi)民 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 閱讀量: 3847

    多囊腎能活多久

    多囊腎的分為嬰兒型和成人型,如果是嬰兒型的多囊腎,通常會在兩歲左右發(fā)病,快速進(jìn)入到腎功能衰竭期,存活率比較低,一般活不到成年。成人型的多囊腎多半在20歲左右發(fā)病,如果不影響腎功能,沒有腎功能衰竭的現(xiàn)象,通常能夠很好的存活。如果到了腎功能衰竭的階段,需要積極的進(jìn)行替代治療,主要是血液透析、腹膜透析,必要時要做腎移植手術(shù),病人也可以存活。多囊腎是一種遺傳性疾病,它是一種常染色體顯性遺傳的疾病,有家族史,嬰兒型多囊腎的存活的時間非常短,成人型的多囊腎一般會在成人以后發(fā)病,隨著年齡的增大和疾病的發(fā)展,會在腎上出現(xiàn)大小不等的囊腫,最后囊腫增大壓迫到腎實質(zhì),使腎的有效單位減少,最終出現(xiàn)腎功能異常,直至腎功能衰竭。多囊腎的患者如果平時注意休息,避免疲勞,限制鈉鹽、蛋白質(zhì)的攝入,對舒緩腎功能衰竭的發(fā)病時期有一定的幫助,還要定期檢查血、尿、腎的常規(guī),如果到了腎功能不全的時候,只能做腹膜透析和血液透析,或者做腎移植,可以長期存活。"

    作者:戎殳 上海市第一人民醫(yī)院 閱讀量: 5468

    多囊腎怎么治

    多囊腎是先天性的遺傳性疾病,目前尚沒有手段能夠徹底根治該疾病。目前所有對多囊腎治療的措施都圍繞著降低腎囊腫囊腔內(nèi)壓力,減輕現(xiàn)存殘余腎單位的工作負(fù)荷展開,其目的就是降低進(jìn)展到尿毒癥的風(fēng)險。多囊腎患者應(yīng)嚴(yán)格控制鈉攝入量,應(yīng)該保持在100mmol/天,或者更少,也就是每天2.3g鈉或者每天6g鹽。適當(dāng)控制蛋白質(zhì)的攝入量,推薦飲食蛋白攝入量為0.75-1.0g/公斤/天,對飲水量無特殊限制。藥物治療目的在于降低總死亡率,降低心血管事件率,控制高血壓及減少尿毒癥的發(fā)病率。"

    作者:戎殳 上海市第一人民醫(yī)院 閱讀量: 4695

    多囊腎能結(jié)婚嗎

    多囊腎是可以結(jié)婚的,但如果選擇生育后代,應(yīng)該要慎重決定。多囊腎是一種先天性遺傳性疾病,可以遺傳給孩子的,輕者可能沒有癥狀,能夠長期存活,而嚴(yán)重者,可能就會出現(xiàn)較早的腎功能不全、腎衰的癥狀,會嚴(yán)重的危及生命。建議患者出現(xiàn)此類情況時,積極到醫(yī)院就診,由醫(yī)生對患者進(jìn)行綜合性的診斷,判斷是否能夠生育后代。

    作者:戎殳 上海市第一人民醫(yī)院 閱讀量: 4384

    多囊腎不能運動嗎

    多囊腎是一種遺傳性疾病,表現(xiàn)為腎臟呈多囊性改變,并且腎臟可以出現(xiàn)移位或者腎下垂,這種位置上的變異。多囊腎的患者建議不能劇烈運動,一旦劇烈運動會引發(fā)腎臟的位置改變,會引起急性腎血管扭轉(zhuǎn),導(dǎo)致腎臟血運不足而發(fā)生急性腎衰。多囊腎的患者要注意休息,定期的監(jiān)測B超腎臟的狀態(tài)和位置,還要通過抽血化驗?zāi)I功能,而對腎功能進(jìn)行監(jiān)測,嚴(yán)重的需要住院調(diào)整??偨Y(jié)起來,多囊腎的患者要注意休息,不能夠劇烈運動,快速的跑步和運動量非常大,這種運動都要盡量避免。要注意對B超下腎臟解剖結(jié)構(gòu)和位置的監(jiān)測,同時要注意監(jiān)測腎功。

    作者:彭濤 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 閱讀量: 3291

    得了多囊肝多囊腎怎么檢查

    多囊肝、多囊腎主要通過彩超檢查就可以明確診斷,彩超下多囊腎典型的聲像圖表現(xiàn)為雙側(cè)腎體積增大,表面不規(guī)則,腎實質(zhì)內(nèi)充滿大小不等囊泡樣、無回聲或低回聲結(jié)構(gòu),通常邊緣清晰,無血流供應(yīng)。多囊肝典型的聲像圖表現(xiàn)為肝臟彌漫性增大,表面被膜凹凸不平,形態(tài)失常,肝實質(zhì)內(nèi)可見大小不等、邊界清楚的圓形或類圓形無回聲區(qū),并且這些無回聲區(qū)周圍無異常的血流信號。多囊肝多囊腎為機(jī)體的良性病變,直徑較小、無繼發(fā)感染或無壓迫癥狀時通常不需要處理。

    作者:李兵 河南省人民醫(yī)院 閱讀量: 5205

    多囊腎問答

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    羅勇主任醫(yī)師

    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院  泌尿外科

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    個人簡介: 羅勇,男,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院,泌尿外科,主任醫(yī)師,博士,博士后,副教授,碩士生導(dǎo)師。擅長前列腺癌、腎癌、腎盂腫瘤、腎上腺腫瘤、膀胱腫瘤、輸尿管癌、前列腺增生、泌尿系統(tǒng)結(jié)石的微創(chuàng)手術(shù)治療,以及晚期疑難腫瘤的規(guī)范化治療。在合并心臟大血管疾病的、高風(fēng)險泌尿腫瘤和結(jié)石治療領(lǐng)域,積累了非常豐富的綜合治療經(jīng)驗,具有極... 展開
    個人擅長: 前列腺癌、腎癌、腎盂腫瘤、腎上腺腫瘤、膀胱腫瘤、輸尿管癌、前列腺增生、泌尿系統(tǒng)結(jié)石的微創(chuàng)手術(shù)治療,以及晚... 展開
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