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    白化病屬于免疫系統(tǒng)疾病嗎
    
            
    
                 2023-04-04 04:25播放 : 

                
    
                    
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    白化病不屬于免疫系統(tǒng)疾病，僅有一類特殊的綜合征型白化病，可以伴有先天性免疫系統(tǒng)異常，但其本質(zhì)上還是一種經(jīng)典的單基因遺傳病。白化病是由于色素合成有關(guān)的基因突變后，導(dǎo)致正常該著色的部位，如毛發(fā)、皮膚、眼底，這些部位色素減退或缺乏，所引起的單基因遺傳病。
    由于視神經(jīng)在發(fā)育過(guò)程中，也需要這些基因參與，所以這些基因突變后，還會(huì)出現(xiàn)眼部癥狀。白化病均會(huì)伴有不同程度的眼球震顫、畏光、視力低下等眼部表現(xiàn)，此為白化病的臨床特征。
    白化病有多種分類方式，按照累及部位不同，可以分為眼白化病和眼皮膚白化病。此外，根據(jù)是否累及其他器官和系統(tǒng)，可以分為綜合征型和非綜合征型。綜合征型主要包括Hermansky-Pudlak綜合征，簡(jiǎn)稱HPS，主要并發(fā)癥是出血傾向、肺纖維化、心肌炎、腸炎等。還包括Chediak-Higashi綜合征，簡(jiǎn)稱CHS，特點(diǎn)便是會(huì)伴有先天性免疫系統(tǒng)缺陷，患者常因?yàn)閲?yán)重的免疫缺陷，容易并發(fā)各種感染而致死。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    艾滋病是免疫系統(tǒng)疾病嗎
    
    
    "艾滋病不是免疫系統(tǒng)疾病，而是一種慢性、全身性、感染性的疾病，病程可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年，艾滋病是由艾滋病病毒感染人體所導(dǎo)致的，全稱是獲得性免疫缺陷綜合征，目前尚無(wú)徹底根治的方法。人體一旦感染艾滋病病毒，便會(huì)終身攜帶，該病毒進(jìn)入人體后，主要破壞人體免疫系統(tǒng)中的CD4陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞，血干細(xì)胞數(shù)量減少，CD44陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞是重要的免疫輔助細(xì)胞，一旦數(shù)量明顯減少，就會(huì)導(dǎo)致機(jī)體免疫力降低或缺陷，從而出現(xiàn)各種嚴(yán)重的機(jī)會(huì)性感染和腫瘤，只不過(guò)這一過(guò)程進(jìn)展比較緩慢，從機(jī)體感染艾滋病病毒直至進(jìn)入發(fā)病期，平均約需8-9年左右。目前公認(rèn)的艾滋病病毒傳播途徑有母嬰傳播、血液傳播、性行為傳播，其中性接觸傳播是當(dāng)前艾滋病病毒傳播的最主要方式，雖然本病尚無(wú)法治愈，但通過(guò)早期及時(shí)的應(yīng)用高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法，可明顯延長(zhǎng)感染者的生存年限，理想的情況部分患者甚至終身不會(huì)發(fā)病，能夠活到正常人的預(yù)期壽命。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:32''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    康鵬│哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
    
        
    2020/07/23收聽(tīng)(52294)
    
    
    

    












    
    
    免疫系統(tǒng)疾病的類型有什么
    
    
    "免疫系統(tǒng)疾病主要可以分為自身免疫病和免疫缺陷病，臨床常見(jiàn)的自身免疫病主要有以下兩種類型：1、抗體介導(dǎo)的自身免疫病，比如維生素B12缺乏導(dǎo)致的巨幼貧、藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血，或者自身免疫性血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞減少癥，還有抗細(xì)胞表面受體的自身抗體，如毒性彌漫性甲狀腺腫、重癥肌無(wú)力，還有抗細(xì)胞外成分的自身抗體，比較典型的是肺出血-腎炎綜合征，還有自身抗原抗體免疫復(fù)合物異常，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡。2、T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病，如1型糖尿病，胰島素依賴型的糖尿病患者體內(nèi)存在自身反應(yīng)性的T細(xì)胞，可以持續(xù)殺傷胰島素中的B細(xì)胞，使胰島素分泌嚴(yán)重不足，引起糖尿病。還有免疫缺陷病，常見(jiàn)的免疫缺陷有B細(xì)胞缺陷引起的選擇性IgA、IgG缺乏癥，T細(xì)胞缺陷引起的體液免疫缺陷，還有吞噬細(xì)胞缺陷引起的慢性肉芽腫、粒細(xì)胞減少癥，還有補(bǔ)體缺陷引起的陣發(fā)性夜間性血紅蛋白尿，比較常見(jiàn)的類型是獲得性免疫缺陷病，比如艾滋病、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:16''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    牟海峰│中國(guó)人民解放軍火箭軍總醫(yī)院
    
        
    2019/09/25收聽(tīng)(47634)
    
    
    

    










    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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