反復(fù)發(fā)熱1年，淋巴結(jié)活檢提示EBV相關(guān)淋巴增值性疾病，該如何治療？需不需要治療？
EBV相關(guān)T細胞淋巴增值性疾病(EBV-TLPD)發(fā)病率較低，Uptodate也沒系統(tǒng)描述。
EBV-TLPD預(yù)后不佳，可進展成侵襲性NK/T細胞淋巴瘤（ANKL）[1]。
NCBI的實時更新圖書建議，EBV-TLPD可被激素、環(huán)孢素和依托泊苷的治療方案治療，但部分患者會復(fù)發(fā)，需采用多劑量化療,許多患者需要異基因移植才能治愈[2][3][4]。
NK/T淋巴瘤以蒽環(huán)為主的RCHOP化療無效，基本采用SMILE，P-GEMOX和DDGP方案，僅部分患者AspaMetDex能受益。
EBV-TLPD的綜述都認為，其包含CAEBV，噬血和NK/T細胞淋巴瘤等疾病，估計引起患者淋巴增值性疾病只是一個過渡，患者隨時會進展成噬血或淋巴瘤，如患者僅僅長期發(fā)熱，只能診斷CAEBV[5]，而EBV-TLPD最佳治療未知。（1988年的CAEBV標準，不斷被挑戰(zhàn)，以前一定要發(fā)病6個月，一定要EBV抗體陽性，現(xiàn)在認為是一種無明確定義的疾病，只要有持續(xù)EBV感染、有癥狀即可診斷[6]）。
如患者發(fā)熱，鐵蛋白升高，血象有2系異常（剛?cè)朐簳r無，目前已進展），如果有先天HLH基因，或NK活性下降和sCD25升高，也可診斷嗜血。
綜上，建議這個病人做個二代測序，也就8500，以后沒準可指導治療和預(yù)后?；颊邿o公認最佳治療，只能采用臨床試驗。個人建議，治療參考嗜血，如果更積極，就參考NK/T淋巴瘤。
