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    鐮刀型細胞貧血癥的根本原因

    2023-01-27 09:13

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    鐮刀型細胞貧血癥的根本原因,是由于血紅蛋白基因中的一對堿基發(fā)生了替換,結(jié)果使轉(zhuǎn)錄的信使RNA不同,第六位的谷氨酸被纈氨酸所替代,結(jié)果就成為了溶解度很低的螺旋形多聚體,使紅細胞在變形時不能形成正常的血紅蛋白,而成為了扭曲狀的血紅蛋白,形狀像鐮刀狀,所以稱為鐮刀形細胞貧血癥。這種貧血癥主要見于黑人,也稱為血紅蛋白S病。由于這類細胞變形性很差,在微循環(huán)內(nèi)易被脾臟扣留而發(fā)生溶血。病人可有貧血、肝脾腫大、發(fā)育差的癥狀,因為鐮刀狀細胞堵塞微循環(huán),引起臟器的功能衰竭,可表現(xiàn)為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿等癥狀。

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