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    鐮刀型貧血癥根本的原因

    2023-02-28 14:46

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    鐮刀型貧血癥是一種遺傳性疾病,由于遺傳基因缺陷導致紅細胞β-珠蛋白材料合成障礙,就是第六位谷氨酸被纈氨酸所替代,形成異常的血紅蛋白S,所以鐮刀型貧血癥也稱為血紅蛋白S病,血紅蛋白S能夠使紅細胞發(fā)生扭曲變形,形成鐮刀狀,所以稱為鐮刀形貧血。這類紅細胞變形性很差,經(jīng)過比較細的毛細血管時不能通過,發(fā)生溶血,最終出現(xiàn)溶血的癥狀?;颊咭院谌硕嘁?,在出生3-4個月的時間就可能出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大,往往伴有發(fā)育障礙的情況,病人常出現(xiàn)再生障礙性危象,有時候表現(xiàn)為腹痛、腎區(qū)痛和血尿。目前鐮刀型貧血沒有特效的治療方法,溶血發(fā)作時可以給予吸氧、補液,必要時輸血治療。

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