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曲朋安
副主任醫(yī)師

煙臺(tái)龍礦中心醫(yī)院

兒科

什么是小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征

2023-08-21 19:55

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小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征也叫做濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征，是一種少見(jiàn)的T細(xì)胞、B細(xì)胞、血小板均受影響的X-連鎖隱性遺傳性的疾病。這種疾病多見(jiàn)于男性，特點(diǎn)就是在新生兒或者嬰兒期就開(kāi)始發(fā)病，具有典型的三聯(lián)癥，也就是血小板減少、血小板內(nèi)在的代謝障礙，容易出現(xiàn)破潰，常常出現(xiàn)出血，形成紫癜，嚴(yán)重的濕疹，反復(fù)多發(fā)性的感染，血小板減少性的紫癜和便血是最早出現(xiàn)的。多見(jiàn)于出生以后1個(gè)月之內(nèi)，可以出現(xiàn)腦出血、消化道出血等嚴(yán)重的出血。濕疹一般發(fā)生于生后2-3個(gè)月，病情隨著年齡的增加而加重，難以控制，表現(xiàn)為類似于異位性的皮炎、脂溢性的皮炎。生后3-12個(gè)月，患兒會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的細(xì)菌、病毒感染，常見(jiàn)的就是革蘭氏陽(yáng)性菌、革蘭氏陰性菌所引起的呼吸道感染、中耳炎、腦膜炎、敗血癥等等。這種疾病一旦確診以后，最主要的治療就是輸血，輸血可以幫助控制出血，適當(dāng)?shù)目垢腥局委?，可以使用輻射處理的血漿進(jìn)行預(yù)防感染。33%的孩子注射轉(zhuǎn)移因子是有效的。

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張?jiān)瞥?/a>│聊城市第二人民醫(yī)院

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