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王開(kāi)芹
副主任醫(yī)師

滕州市中心人民醫(yī)院

內(nèi)分泌科

Liddle綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

2023-10-16 11:19

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Liddle綜合征是常染色體顯性遺傳病，病變部位在腎臟集合管。表現(xiàn)為腎臟集合管對(duì)鈉的重吸收增加，排鉀、泌氫增多，導(dǎo)致嚴(yán)重的高血壓，電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂的臨床綜合征。Liddle綜合癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括以下幾點(diǎn)：一、臨床癥狀，高血壓、低血鉀是很常見(jiàn)的癥狀，與對(duì)鈉的重吸收增多有關(guān)。多發(fā)生在青少年，多為嚴(yán)重的高血壓，可有低血鉀，表現(xiàn)為四肢肌肉無(wú)力、發(fā)作性軟癱等。二、化驗(yàn)檢查可有高血鈉、低血鉀、代謝性堿中毒等，醛固酮水平降低、腎素活性降低，是與原發(fā)性醛固酮增多癥最主要的鑒別點(diǎn)。三、醛固酮拮抗劑，如螺內(nèi)酯治療無(wú)效，抑制腎小管重吸收鈉的氨苯蝶啶治療有效。

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