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    骨纖維異常增殖癥是罕見病嗎

    2023-06-23 10:18

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    骨纖維異常增殖癥是罕見病,是病因未明的骨內(nèi)纖維組織異樣增生。臨床表現(xiàn)為女性多于男性,好發(fā)于青少年,癥狀輕微,有病理骨折后才被發(fā)現(xiàn),病程一般在一年左右,也有達數(shù)十年者。主要發(fā)生在頭部骨骼及四肢骨骼,病變膨脹、變形、疼痛不重。累及下肢骨時骨質(zhì)硬度降低,負重后產(chǎn)生各種彎曲、畸形,有病理性骨折,骨折后患處疼痛癥狀加重。
    合并內(nèi)分泌障礙的多發(fā)性纖維異常增殖癥,具有皮膚色素沉著斑、性早熟、廣泛骨質(zhì)鈣化、病骨畸形及病理骨折。臨床治療包括單發(fā)性病變作刮除術(shù)加植骨術(shù),發(fā)生病理骨折后按一般骨折處理。對多發(fā)病變,應(yīng)注意保護患肢,預(yù)防畸形發(fā)展,避免病理性骨折。肢體畸形嚴重伴有功能障礙者,可考慮截骨、人工骨置換術(shù)等。

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