顱咽管瘤(別名：鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、拉克囊腫瘤)
掛號科室： 神經(jīng)外科
發(fā)病部位：頭部
多發(fā)人群：兒童
治療方法：手術(shù)治療、放療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：顱內(nèi)壓增高
相關(guān)疾?。?/strong> 尿崩癥 顱內(nèi)壓增高
相關(guān)檢查：CT、MRI檢查
相關(guān)手術(shù)：顱咽管瘤切除術(shù)
相關(guān)藥品：同位素32P
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-50000元）
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顱咽管瘤術(shù)后一般幾年生存率
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范存剛
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顱咽管瘤術(shù)后多久恢復(fù)痊愈
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范存剛
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顱咽管瘤術(shù)后會頭暈嗎
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夏亮
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兒童顱咽管瘤能治好嗎
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伍明
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蝶鞍顱咽管瘤有什么診斷依據(jù)
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趙耀東
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顱咽管瘤的治療
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沈志鵬
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顱咽管瘤術(shù)后對以后的生活有沒有影響
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楊冬
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顱咽管瘤能活多久
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陳玉升摘要：患者是一位55歲男性，因持續(xù)低熱1月余，發(fā)熱時伴乏力、腰酸，偶伴頭痛入院，曾自服阿司匹林10余天，無明顯效果，來我院就診。給予患者完善相關(guān)檢查后，根據(jù)檢查結(jié)果，臨床初步診斷為顱咽管瘤。隨即給予患者進(jìn)行手術(shù)治療，并給予藥物進(jìn)行激素替代治療。經(jīng)治療后，患者病情得以控制，恢復(fù)良好?！净拘畔ⅰ磕?、55歲【疾病類型】顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院【就診時間】2021年8月5日【治療方案】手術(shù)治療（經(jīng)翼點入路顱咽管瘤切除術(shù)）+靜脈注射（氫化潑尼松注射液）【治療周期】住院治療10天，定期復(fù)查【治療效果】患者病情得以控制，恢復(fù)良好一、初次面診患者男性，55歲，患者就診時自述1月前無明顯誘因下出現(xiàn)低熱，體溫波動于37.0-37. 9℃，發(fā)熱起自晨，至午間達(dá)高峰，隨后體溫逐漸下降，夜間基本恢復(fù)正常。發(fā)熱時伴乏力、腰酸，偶有頭痛。無明顯咳嗽及咳痰，無慢性腹瀉，無皮疹及關(guān)節(jié)痛、無盜汗消瘦，但患者自述視力下降。曾自服阿司匹林腸溶膠囊10余天，無明顯效果?；颊弑容^擔(dān)心，遂來我院門診就診。給予患者進(jìn)行查體：神志清楚，精神可，全身皮膚鞏膜無黃染，無瘀點、瘀斑。結(jié)合其頭痛、發(fā)熱、視力下降的情況，懷疑患者有顱內(nèi)病變，遂將患者收入我科。二、治療經(jīng)過入院后，給予患者完善頭顱MRI平掃檢查，顯示雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)張，腦室系統(tǒng)內(nèi)實性占位，T1WI呈稍低信號影，T2W1呈高低混雜信號影，DWl未見彌散受限，結(jié)果提示鞍上囊實性病變。然后給予患者完善頭顱MRI增強，顯示增強后明顯強化，與松果體分界不清，向下延伸至角間池，向上沿第三腦室生長及右側(cè)側(cè)腦室生長，壓迫中腦導(dǎo)水管，幕上腦室系統(tǒng)積液、擴(kuò)張，結(jié)果提示：鞍上占位，考慮顱咽管瘤的可能。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查，考慮為顱咽管瘤。與患者及家屬進(jìn)行溝通，建議進(jìn)行手術(shù)治療，患者及家屬表示同意。隨后給予患者完善術(shù)前相關(guān)檢查，結(jié)果顯示未見明顯異常，排除手術(shù)禁忌。隨后給予患者行經(jīng)翼點入路顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)中切除病變組織送檢，手術(shù)過程相對順利，術(shù)后患者安全返回病房。術(shù)后病理顯示：（鞍區(qū)）顱咽管瘤，結(jié)果符合術(shù)前診斷。給予氫化潑尼松注射液進(jìn)行激素替代治療，患者恢復(fù)良好。三、治療效果患者手術(shù)過程順利，術(shù)后未出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后給予患者復(fù)查MRI，結(jié)果顯示提示：顱咽管瘤術(shù)后改變，右側(cè)額顳部硬膜下積液。住院治療第10天，患者精神狀態(tài)良好，體溫恢復(fù)正常，無明顯頭痛，手術(shù)傷口愈合良好，遂予以出院。出院3個月后，患者門診復(fù)查。患者自述不適癥狀逐漸消失。然后給予患者復(fù)查頭顱MRI，結(jié)果顯示未見腫瘤有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的跡象，患者及家屬對治療效果滿意。四、注意事項看到患者經(jīng)治療后病情控制良好，我也為患者感到高興。為了保證治療效果，我囑咐患者及家屬還需注意以下幾點：1、患者應(yīng)嚴(yán)格臥床3天左右以促進(jìn)鞍底的生長，一般直到鼻腔紗條拔除后方可坐立及下床活動；2、拔除鼻腔紗條后建議患者要保持大便通暢，避免便秘，盡量避免擤鼻涕、打噴嚏等有可能引起顱內(nèi)壓增高的行為；3、術(shù)后應(yīng)在保證充分能量供應(yīng)前提下加強蛋白攝入，蛋白質(zhì)是人類重要的一類營養(yǎng)物質(zhì)，有助于切口愈合。五、個人感悟本病例患者因無明顯誘因下出現(xiàn)低熱1月余，同時還伴有乏力、腰酸，偶有頭痛的癥狀，來我院就診。完善相關(guān)檢查后，診斷為顱咽管瘤，給予患者進(jìn)行手術(shù)治療，并輔以藥物治療后，病情得以控制，不適癥狀好轉(zhuǎn)。再次提醒大家，若出現(xiàn)不適癥狀，建議及時就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，同時在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療方案。
作者：崔雙林 中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 閱讀量： 3976
摘要：本篇病例患者為26歲的年輕男性，就診時自述近1個月反復(fù)出現(xiàn)乏力疲倦、尿量增多、頭痛等不適癥狀，故來我院就診。就診后完善了相關(guān)檢查，初步考慮為顱咽管瘤，經(jīng)我建議住院治療。隨后進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后病理證實為顱咽管瘤。患者共住院7天，疾病得以治愈。【基本信息】男、26歲【疾病類型】顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院【就診時間】2021年6月【治療方案】手術(shù)治療（經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡下顱咽管瘤切除術(shù)）【治療周期】住院治療7天，定期復(fù)查【治療效果】疾病得以治愈一、初次面診患者男，26歲，就診時自述最近1個月經(jīng)常感到乏力疲倦，伴有尿量增多、頭痛、視力下降等癥狀，給日常生活帶來了很大的困擾，為了明確病因，遂來我院就診。我對患者進(jìn)行了體格檢查，發(fā)現(xiàn)患者存在視力障礙，考慮視覺傳導(dǎo)通路受損；隨后我安排患者進(jìn)行了顱腦CT，結(jié)果顯示鞍區(qū)存在占位性病變；進(jìn)一步給予患者行顱腦MRI檢查，結(jié)果顯示鞍上區(qū)見不規(guī)則囊實性腫塊影，行MRI增強掃描后見病灶不均勻明顯強化，分隔可見強化，囊變區(qū)無強化，視交叉受壓。結(jié)合患者的癥狀和檢查結(jié)果，初步考慮為顱咽管瘤。為了給予患者更好的診治，我建議患者住院治療，患者及其家屬表示同意，故將其收入我院。二、治療經(jīng)過入院后，我們考慮到占位性病變已經(jīng)壓迫視交叉，并引起患者視力下降，遂建議患者進(jìn)行手術(shù)將瘤體切除，患者及其家屬表示同意。完善術(shù)前相關(guān)檢查以排除手術(shù)和麻醉相關(guān)禁忌癥后，在全身麻醉下為患者進(jìn)行經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡下顱咽管瘤切除術(shù)。手術(shù)過程順利，腫瘤達(dá)到徹底切除。術(shù)后病理結(jié)果顯示為顱咽管瘤（造釉細(xì)胞型），故診斷明確。術(shù)后患者安返病房，我們給予密切監(jiān)測，患者病情平穩(wěn)。三、治療效果患者的手術(shù)過程基本順利，腫瘤被徹底切除，同時腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)保護(hù)完好，術(shù)后未見有異常出血。術(shù)后復(fù)查顱腦鞍區(qū)MRI平掃及增強，腫瘤切除滿意。住院第7天，患者一般情況良好，未出現(xiàn)其他不適癥狀，遂予以出院。術(shù)后門診復(fù)查時，患者自述尿量穩(wěn)定，復(fù)查各項激素水平及電解質(zhì)在正常范圍內(nèi)，復(fù)查顱腦MRI未見復(fù)發(fā)，患者及其家屬表示對治療效果滿意。四、注意事項患者經(jīng)治療后，病情得以控制，對此我十分欣慰。為了保證治療效果，我對患者進(jìn)行了以下叮囑：1、術(shù)后要保證營養(yǎng)的充分?jǐn)z入，多吃高蛋白、富含維生素的食物，如瘦肉、新鮮蔬果等，有利于身體健康的恢復(fù)；2、做完手術(shù)身體狀態(tài)比較虛弱，日常生活中注意規(guī)律作息，保證充分的休息時間；3、顱咽管瘤術(shù)后容易復(fù)發(fā)，因此患者一定要遵醫(yī)囑按時復(fù)查，出現(xiàn)不適癥狀也要及時前往醫(yī)院就診。五、個人感悟顱咽管瘤雖然為良性腫瘤，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)。本病例患者顱咽管瘤起病較為隱匿，癥狀包括尿路異常、視力視野障礙及顱內(nèi)高壓癥狀等，發(fā)現(xiàn)后及時進(jìn)行了手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)較好，無嚴(yán)重的并發(fā)癥，術(shù)后復(fù)查時未見復(fù)發(fā)。在此提醒各位患者，建議患者在出現(xiàn)可疑癥狀后一定要及時前往專業(yè)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)診治，把握好最佳治療時機(jī)。
作者：崔雙林 中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 閱讀量： 3578
骶管囊腫，學(xué)名叫做硬脊膜囊腫，一般是起源于脊髓的被膜，其實就是椎管內(nèi)或者是脊髓內(nèi)出現(xiàn)了一個囊性的類似于水球一樣的組織。有些情況下是先天形成，也有的是后天獲得。一般情況下，它是屬于一種囊腫性質(zhì)，不是腫瘤性質(zhì)改變，沒有良惡性可言?！ 呐R床癥狀上來講，如果沒有脊神經(jīng)根纖維黏連或者是壓迫的情況下，并不會引起明顯的臨床癥狀。如果是還有脊神經(jīng)根纖維或者是壓迫的，則會有相應(yīng)的臨床癥狀，比如說大腿的內(nèi)側(cè)、會陰區(qū)的感覺和運動的障礙，還有的人會出現(xiàn)慢性的，腰部以及尾部、會陰區(qū)的疼痛不適，甚至到最后大小便失禁、影響活動?！ ∧壳皝碇v，檢查方式基本上是CT檢查結(jié)合核磁檢查，CT主要是查看是否有骨質(zhì)的破壞以及占位效應(yīng)，核磁的檢查主要是看囊性的改變與周圍神經(jīng)的關(guān)系。 骶管囊腫這種疾病，主要就是及早的進(jìn)行發(fā)現(xiàn)，并且及早的進(jìn)行相關(guān)治療，就可以取得一個非常良好的預(yù)后，而且這種疾病也是沒有惡變的，所以并不用太過于擔(dān)心。
作者：陳革 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 閱讀量： 37050
顱咽管瘤是常見的顱內(nèi)先天腫瘤，起源于原始口腔外胚層形成的顱咽管殘余上皮細(xì)胞。本病可見于任何年齡，但以青少年多見，約半數(shù)為兒童發(fā)病?！ ∧[瘤多發(fā)于鞍上，可向下丘腦、鞍旁、鞍內(nèi)、第三腦室、額底、腳間前池發(fā)展。其治療有手術(shù)、放療、藥物等，其中以手術(shù)治療為首選?！ ?、手術(shù)治療：主要包括全切除（根治性切除）、選擇性次全切、囊腫穿刺以及分期手術(shù)。其治療的目的是通過切除腫瘤以達(dá)到解除對視交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱高壓，但是對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。因為顱咽管瘤屬于良性，尤其對兒童來說，應(yīng)爭取手術(shù)全切除，以防復(fù)發(fā)?！ ?、放射治療：對于手術(shù)未能全切除者均可試用放療。雖然放療不能防止腫瘤復(fù)發(fā)，但可以延長腫瘤復(fù)發(fā)時間，提高生存期。目前大多采用顱外放療。但是鑒于放射治療的不良反應(yīng)，尤其對大腦發(fā)育的影響，不主張對兒童病人行放射治療。 3、藥物治療：目前尚無特殊有效的藥物?！ ∫蚴中g(shù)治療效果也因人而異，因此目前主張過實施個體化治療，原則是爭取最大限度切除腫瘤而不遺留嚴(yán)重并發(fā)癥。
作者：鮑圣德 北京大學(xué)第一醫(yī)院 閱讀量： 71248
顱咽管瘤手術(shù)治療，患者一般情況良好，首選治療為腫瘤全切除。如腫瘤與頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)等周圍組織密切粘連以及腫瘤較大浸潤下丘腦時，即使勉強切除，其效果不一定滿意。手術(shù)入路有多種，如經(jīng)額下入路，經(jīng)翼點入路，終板入路，經(jīng)胼胝體穹隆間入路或經(jīng)皮層側(cè)腦室入路，經(jīng)蝶竇入路，聯(lián)合入路等?！ 》暖煴徽J(rèn)為是原發(fā)腫瘤次全切除及治療復(fù)發(fā)腫瘤的有效輔助手段。由于顱咽管瘤本身屬于良性腫瘤及放療本身所固有的副反應(yīng)，對于腫瘤全切除的病人，多數(shù)醫(yī)師不主張常規(guī)進(jìn)行放療。但是對于手術(shù)殘存的腫瘤，則需要考慮放療。常規(guī)的外放射治療劑量不易掌握，難以做到既能控制復(fù)發(fā)又能避免或降低放療帶來的腦損害。如果放療劑量超過55Gy，抑制腫瘤復(fù)發(fā)的作用不僅無明顯提高，反而增加了遲發(fā)性毒性反應(yīng)發(fā)生的可能。曾有文獻(xiàn)報告：對于接受放療的兒童，其中32％~33％的病兒由于學(xué)習(xí)能力下降而不得不接受特殊教育。其他放療的并發(fā)癥包括放射誘導(dǎo)的腫瘤形成(如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、肉瘤、腦膜瘤)、放射性腦壞死、放射性血管閉塞、放射性血管炎癥、視神經(jīng)炎、癡呆、基底節(jié)鈣化下、丘腦-垂體功能障礙及下丘腦性肥胖等。
作者：任銘 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 閱讀量： 76173
顱咽管瘤起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。 1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。 2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn)：表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運動神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時才被發(fā)覺?！ ?.下丘腦癥狀：顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20％;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀?！ ?.垂體功能障礙癥狀：腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。兒童患者約50％有生長延遲，約10％的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30％以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。 兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35％)等?！ ?.鄰近癥狀：腫瘤可向四周生長，如向兩側(cè)生長，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等;向顱中窩生長者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。
作者：錢海 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 閱讀量： 29217
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北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
